尿毒癥時胍基琥珀酸可通過兩個途徑生成，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為廣大考生整理如下，希望對廣大考生有所幫助。

（1）在正常情況下，精氨酸和甘氨酸可在甘氨酸精氨酸脒基移換酶的作用下，生成胍乙酸和鳥氨酸；胍乙酸又可轉(zhuǎn)變?yōu)榧◆?a href="http://m.genyda.com/jibing/niaoduzheng/" target="_blank" title="尿毒癥" class="hotLink">尿毒癥時上述酶的活性降低，且因肌酐在體內(nèi)蓄積，故使上述反應(yīng)不能進行。此時組織中的精氨酸易于和門冬氨酸在門冬氨酸精氨酸脒基移換酶的作用下，生成胍基琥珀酸。

（2）在體內(nèi)瓜氨酸和門冬氨酸可以生成精氨酸代琥珀酸。正常情況下，精氨酸代琥珀酸裂合酶活性高，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集|整理故精氨酸代琥珀酸在B鍵處斷裂，而生成延胡索酸和精氨酸。尿毒癥時，有人認為血中尿素濃度增高可能引起此酶的活性降低，因而精氨酸代琥珀酸在A鍵處被裂解而生成鳥氨酸和胍基琥珀酸。

正常人血漿中胍基琥珀酸的濃度約為0.03mg，而在尿毒癥患者可高達8.3mg，增高200多倍。胍基琥珀酸可抑制血小板第3因子的活性，又能促進溶血，因而可能與尿毒癥的出血傾向和貧血有關(guān)。