細(xì)胞因子及其受體的缺陷是公衛(wèi)執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試會(huì)涉及到的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)資料以便大家更好地復(fù)習(xí)。

包括先天性缺陷和繼發(fā)性缺陷兩種病理情況，例如先天性的性聯(lián)重癥聯(lián)合免疫缺陷病人（XSCID），表現(xiàn)為體液免疫和細(xì)胞免疫的雙重缺陷，出生后必須在無(wú)菌罩中生活，往往在幼兒期因感染而夭折?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)這種患者的IL-2受體γ鏈缺陷，由此導(dǎo)致IL-2、IL-4和IL-7的功能障礙，使免疫功能?chē)?yán)重受損。細(xì)胞因子的繼發(fā)性缺陷往往發(fā)生在感染、腫瘤等疾病以后，如人類免疫缺陷病毒（HIV）感染并破壞TH后，可導(dǎo)致TH細(xì)胞產(chǎn)生的各種細(xì)胞因子缺陷，免疫功能全面下降，從而表現(xiàn)出獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）的一系列癥狀。