小兒X-連鎖無丙種球蛋白血癥的癥狀是怎樣的？相信很多人感興趣，為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯經(jīng)過多方搜集整理有關(guān)內(nèi)容如下：

該病僅見于男孩，約有近半數(shù)病兒可詢問到家族史。由于母體IgG可通過胎盤進(jìn)入胎兒血液循環(huán)，故患兒一般在出生后數(shù)月內(nèi)可不出現(xiàn)任何癥狀。隨著母體IgG的不斷分解代謝而逐漸減少，病兒多于生后4～12個月開始出現(xiàn)感染癥狀。

1.反復(fù)感染

最突出的臨床表現(xiàn)是反復(fù)嚴(yán)重的細(xì)菌性感染，尤以莢膜化膿性細(xì)菌，如溶血性鏈球菌、嗜血性流感桿菌、金黃色葡萄球菌和假單胞菌屬感染最為常見。對革蘭陰性桿菌如致病性大腸埃希桿菌、銅綠假單胞菌、變形桿菌、沙雷菌等的易感性也明顯增高。

XLA病兒對一般病毒的抵抗能力尚好，但對某些腸道病毒，如?？刹《尽⒖滤_奇病毒及脊髓灰質(zhì)炎病毒的抵抗能力甚差。應(yīng)注意口服脊髓灰質(zhì)炎活疫苗可引起患兒肢體癱瘓。XLA患兒合并上述病毒感染者，也可發(fā)生皮肌炎樣綜合征。也有報道并發(fā)卡氏肺囊蟲感染者。

2.其他表現(xiàn)

易發(fā)生過敏性和自身免疫性疾病。包括自身免疫溶血性貧血、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、免疫性中性粒細(xì)胞減少、脫發(fā)、蛋白質(zhì)丟失性腸病、吸收不良綜合征和淀粉樣變性。關(guān)節(jié)炎多屬較大的關(guān)節(jié)，如膝和肘關(guān)節(jié)，患部腫脹，運(yùn)動受限，關(guān)節(jié)面骨質(zhì)破壞不明顯。血沉正常，類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。

3.體格檢查

反復(fù)感染引起慢性消耗性體質(zhì)，蒼白、貧血、精神萎靡。扁桃體和腺樣體很小或缺如，淺表淋巴結(jié)及脾臟均不能觸及，鼻咽部側(cè)位X線檢查可見腺樣體陰影缺乏或變小。

根據(jù)出生4個月后反復(fù)化膿感染、男孩發(fā)病、血清各類Ig和循環(huán)中B淋巴細(xì)胞顯著減少，以及母系家族中有類似表現(xiàn)的男性患者等，不難做出診斷。鼻咽部側(cè)位X線檢查顯示缺少腺樣體組織，但胸部X線檢查可見胸腺影。局部抗原刺激后，引流區(qū)淋巴結(jié)中仍缺少漿細(xì)胞。嬰兒直腸黏膜活檢極有意義，健康嬰兒在生后1個月直腸黏膜就有大量漿細(xì)胞，患者則缺少漿細(xì)胞。

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