溶血性貧血的診斷是兒科主治醫(yī)師會涉及到的知識點,醫(yī)學教育|網(wǎng)搜集整理,請參考。
溶血性貧血的診斷:
出生前
宮內(nèi)臍帶穿刺采集胎兒血樣(用于測定紅細胞壓積,血型和直接Coomb試驗),給嚴重受累的胎兒輸注袋裝紅細胞。袋裝Rh陰性O(shè)型血紅細胞同樣可通過腹膜內(nèi)輸注,輸注前應(yīng)先用放射線殺死會引起移植物抗宿主反應(yīng)的淋巴細胞。這一過程應(yīng)在圍產(chǎn)監(jiān)護室內(nèi)由超聲引導(dǎo)下進行。
分娩時
監(jiān)測胎兒的心率,如果發(fā)生胎兒窘迫或嚴重受累,就有剖腹產(chǎn)的指征。有胎兒水腫,或不伴水腫的嚴重胎兒有核紅細胞增多癥的新生兒是危重病例,應(yīng)在圍產(chǎn)監(jiān)護室內(nèi)分娩。
出生后
對胎兒水腫,應(yīng)使用部分交換輸血給以袋裝Rh陰性紅細胞治療貧血。在患兒病情穩(wěn)定后,用2倍于嬰兒血容量的Rh陰性血進行換血(即用2倍于嬰兒計算血容量的血,可排除85%的嬰兒血液,包括循環(huán)中的抗體,致敏紅細胞和積聚的膽紅素),用地高辛和利尿劑治療心功能衰竭,堿性液體治療代謝性酸中毒,有呼吸窘迫者需用呼吸機支持。
所有Rh陰性母親分娩的新生兒,在生后應(yīng)立即檢查臍血以確定血型,并作直接Coomb試驗。如果新生兒為Rh陽性并且直接Coomb試驗陽性,必須作紅細胞壓積和網(wǎng)織紅細胞計數(shù),血涂片計數(shù)網(wǎng)織紅細胞和有核紅細胞,臍血中膽紅素值。如果臍血紅細胞壓積5mg/dl(86μmol/L),提示明顯溶血。
如果嬰兒的病情穩(wěn)定,行早期換血可在溶血產(chǎn)生大量膽紅素之前,去除致敏紅細胞和特異性抗體,避免以后的多次換血。如果溶血特別嚴重,換血治療高膽紅素血癥幾乎是肯定需要的。早期但非緊急的提示換血的標準,包括出生時紅細胞壓積15%,臍血膽紅素濃度>5mg/dl(86μmol/L);最有用的信息為連續(xù)觀察數(shù)小時內(nèi)膽紅素升高的速度,如果膽紅素上升速度>1mg/(dl.h)(17μmol/L/h),嬰兒可能需要換血;盡管光療可減慢膽紅素上升的速度而使某些嬰兒避免換血。如果沒有立即換血的指征,應(yīng)連續(xù)測定血清膽紅素濃度和紅細胞壓積,當膽紅素明顯上升(見下文新生兒代謝問題和上文早產(chǎn)兒中的高膽紅素血癥);或出現(xiàn)明顯的貧血時,就有換血的指征。
許多受累的Rh陽性新生兒并不需要換血,但應(yīng)連續(xù)數(shù)月觀察紅細胞壓積變化,因為緩慢的進行性溶血可產(chǎn)生嚴重的貧血。這些嬰兒僅需用袋裝Rh陰性紅細胞單純輸血,而不是換血。