先天性肌強直的治療要點是兒科主治醫(yī)師考試大綱中涉要求掌握的知識點，醫(yī)學教育網(wǎng)小編為大家搜集整理如下，請各位兒科主治醫(yī)師考生注意查看 ：

1.本病目前尚無根治的方法，只能針對其肌強直癥狀，進行對癥治療。由于相當一部分輕癥患者已能適應(yīng)肌強直狀態(tài)，對日常生活影響不大，因此不需特殊治療。對肌強直嚴重的病例，已影響生活和工作時可給予藥物治療；常染色體顯性遺傳患者在病程中通常無明顯加重。常染色體隱性遺傳者可緩慢加重，并可伴有一過性肌無力。

2.先天性肌強直與強直性肌營養(yǎng)不良的治療原則相同，對局麻藥、抗心律失常藥反應(yīng)較好，這類藥物主要對鈉通道起抑制作用，對氯通道的作用尚不清楚。美西律是首選藥物；普魯卡因胺（普魯卡因酰胺）或苯妥英鈉，乙酰唑胺（醋氮酰胺），奎尼丁硫酸鹽，地西泮（安定）口服?？剐穆墒СＫ幫卓嵊行?，因可引起粒細胞缺乏癥而不推薦；促腎上腺皮質(zhì)激素和皮質(zhì)類固醇激素亦可緩解癥狀；可用硫酸奎寧治療，也可用可的松治療。

3.先天性新生兒肌強直者需注意喂養(yǎng)，避免吸入性肺炎。副肌強直癥者應(yīng)注意保暖，避免在寒冷環(huán)境工作。服藥過程中應(yīng)注意藥物的副反應(yīng)，需定期檢查血象、心電圖等。乙酰唑胺（醋氮酰胺）、卡馬西平、氯硝西泮也有一定療效，中等劑量皮質(zhì)激素可減輕肌強直。

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