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X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病的病因和臨床表現(xiàn)是什么

X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病的病因和臨床表現(xiàn)是什么?快來跟著小編了解一下吧!

病因

多由IL-2、IL-4、IL-7、IL-9和IL-15共同擁有的受體γ鏈(γc)基因突變引起

診斷

診斷XL-SCID的平均年齡為5~6個(gè)月

表現(xiàn)

口腔念珠菌病,紅斑,慢性腹瀉,呼吸道合胞病毒,副流感病毒3,腺病毒,卡氏肺囊蟲感染以及革蘭陰性菌敗血癥

接種卡介苗(BCG)和非典型分枝桿菌感染可能導(dǎo)致嚴(yán)重或致死性感染

接種脊髓灰質(zhì)炎疫苗不會引起感染

脂溢性皮炎可十分嚴(yán)重,可與移植物抗宿主病相混淆

口舌黏膜可發(fā)生慢性潰瘍,嚴(yán)重的消化不良和惡液質(zhì)通常是致死性的

血液系統(tǒng)異常包括中性粒細(xì)胞減少及不同程度的貧血

以上是小編為大家整理的內(nèi)容,希望對大家有所幫助,更多關(guān)于兒科主治醫(yī)師的資訊請關(guān)注醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)! 

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