2項(xiàng)或2項(xiàng)以上

①6個(gè)或6個(gè)以上咖啡牛奶斑，青春期前其直徑要求大于5mm，青春期后其直徑要求大于15mm

②腋窩雀斑

③視神經(jīng)膠質(zhì)瘤

④2個(gè)以上神經(jīng)纖維瘤或1個(gè)叢狀神經(jīng)纖維瘤

⑤一級(jí)親屬中有Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤患者

⑥2個(gè)或更多的Lisch小體

⑦骨病變（蝶骨發(fā)育不良、長(zhǎng)骨皮質(zhì)變薄或假關(guān)節(jié)）

1項(xiàng)

①雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤（需經(jīng)MRI、CT或組織學(xué)檢查證實(shí)）

②一側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，同時(shí)一級(jí)親屬中有II型神經(jīng)纖維瘤患者

③一級(jí)親屬中有II型神經(jīng)纖維瘤病患者，而且患者有下列任何兩種疾?。荷窠?jīng)纖維瘤、腦（脊）膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤