家族性噬血細(xì)胞綜合征的病理是怎樣的呢？快來(lái)跟著小編了解一下吧！

常染色體隱性遺傳，常伴有感染或由感染誘發(fā)，免疫紊亂是本綜合征的主要特征。

1.病理

主要在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中發(fā)現(xiàn)良性的淋巴組織細(xì)胞浸潤(rùn)，組織細(xì)胞呈吞噬現(xiàn)象（噬血細(xì)胞），吞噬最多的是紅細(xì)胞，也可吞噬血小板和白細(xì)胞。

受累器官為脾、肝、淋巴結(jié)、骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)；此外，甲狀腺、胸腺、肺、心臟、小腸、腎臟和胰腺等器官亦可受累。

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