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本病根治術的死亡率在不斷下降。輕癥患者可考慮于5～9歲行一期根治手術，但稍重的患兒應盡早行根治術。年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流手術，對重癥患兒也宜先行姑息手術，待年長后一般情況改善，肺血管發(fā)育好轉后，再作根治術。目前常用的姑息手術有：鎖骨下動脈-肺動脈吻合術，上腔靜脈-右肺動脈吻合術等。