血友病病因和發(fā)病機制都有哪些？為了幫助兒科主治考生了解，掌握更多知識點、考點，醫(yī)學教育網為大家搜集整理如下：

血友病A和B均為X連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病。血友病C為常染色體不完全性隱性遺傳，男女均可發(fā)病或傳遞疾病。

因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過程的第一階段中的凝血活酶生成減少，而引起血液凝固障礙，導致出血傾向。因子Ⅷ是血漿中的一種球蛋白（其抗原為Ⅷ：Ag，功能部分稱為Ⅷ：C），它與血管性血友病因子（vWF）以非共價形式結合成復合物存在于血漿中。Ⅷ：C的含量很低，僅占1%，水溶性，80%.由肝臟合成，余20%由脾、腎和單核-巨噬細胞等合成，其活性易被破壞，在37℃儲存24小時后可喪失50%.vWF的功能主要有：

①作為因子Ⅷ的載體而對因子Ⅷ起穩(wěn)定作用；

②參與血小板粘附和聚集功能。當vWF缺乏時，可引起出血和因子Ⅶ缺乏。因子Ⅸ是一種由肝臟合成的糖蛋白，在其合成過程中需要維生素K的參與。因子Ⅺ也是在肝內合成，在體外儲存時其活性穩(wěn)定。

推薦閱讀：

掌握！新生兒缺氧缺血性腦病與顱內出血考點匯總！

重要！兒科主治新生兒窒息與復蘇考點總結！

以上就是小編為大家整理的“血友病病因和發(fā)病機制都有哪些？”內容，希望對大家有所幫助，更多知識請關注醫(yī)學教育網！醫(yī)學教育網提供2020年兒科主治醫(yī)師備考經驗、精煉知識點以及政策動態(tài)變化！預祝各位考生都能順利通過2020年兒科主治考試！