特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現(xiàn)是什么？為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

發(fā)病情況可分兩種，一類(lèi)表現(xiàn)為暴發(fā)性起病，出現(xiàn)反復(fù)咳嗽、氣促等急性呼吸道癥狀伴咯血，病情很快進(jìn)展，出現(xiàn)呼吸窘迫而需要重癥監(jiān)護(hù)；另一類(lèi)則以嘔血起病，這是因?yàn)閶胗變翰荒馨蜒┏觯峭萄实轿改c道，表現(xiàn)為不明原因的嘔血、貧血。此外本病也可以隱匿起病，患兒以貧血伴嗜睡、衰弱而來(lái)就診。

1.急性出血期

發(fā)病突然，常見(jiàn)發(fā)作面色蒼白伴乏力和體重下降，咳嗽、低熱，咳嗽時(shí)痰中帶血絲或暗紅色小血塊，偶可見(jiàn)大量吐血及腹痛，亦可見(jiàn)呼吸急促、發(fā)紺、心悸及脈搏加速，肺部體征不盡相同，可無(wú)陽(yáng)性體征，亦可聞呼吸音減弱或呈支氣管呼吸音，少數(shù)可聞干、濕性啰音或喘鳴音，嚴(yán)重病例可出現(xiàn)心衰。

2.慢性反復(fù)發(fā)作期

急性期過(guò)后大部分患兒可能進(jìn)入此期，癥狀為反復(fù)發(fā)作，常有肺內(nèi)異物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低熱、哮喘等，咯出物有少量較新鮮的血絲或陳舊小血塊。

3.靜止期或后遺癥期

靜止期指肺內(nèi)出血已停止，無(wú)明顯臨床癥狀，后遺癥期指由于反復(fù)出血已形成較廣泛的肺間質(zhì)纖維化，臨床表現(xiàn)為有多年發(fā)作的病史及不同程度的肺功能下降，小支氣管出現(xiàn)不同程度的狹窄扭曲，反復(fù)發(fā)作多年的兒童尚有通氣功能障礙，可見(jiàn)肝、脾腫大，杵狀指（趾）及心電圖異常變化，X線胸片顯示紋理增多而粗糙，可有小囊樣透亮區(qū)或纖維化，并可有肺不張、肺氣腫、支氣管擴(kuò)張或肺心病等，本病于就診時(shí)可見(jiàn)3個(gè)特點(diǎn)即：咯血、嘔血或幼兒胃液中有陳血；慢性難治性低色素小細(xì)胞性貧血；胸片有廣泛的急或慢性浸潤(rùn)，這些特點(diǎn)可先后出現(xiàn)，其嚴(yán)重程度亦可不成比例，甚至有些幼兒僅以貧血一種征象就診，此病雖較少，但并不罕見(jiàn)。

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