芬蘭型先天性腎病綜合征的病理是什么？為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

腎病理所見(jiàn)因病程早晚而不一。母妊期16～32周時(shí)胎腎發(fā)育近于正常，僅于皮髓交界處偶見(jiàn)擴(kuò)張的腎小管，但腎小球上皮于電鏡下可見(jiàn)足突消失。生后第1個(gè)月，光鏡下有輕到中度系膜細(xì)胞增多，皮質(zhì)深部可見(jiàn)擴(kuò)張的腎小管。生后3～8個(gè)月出現(xiàn)本病的特征性改變，即顯著的腎小管擴(kuò)張，內(nèi)徑甚至達(dá)0.5mm。故既往文獻(xiàn)稱(chēng)本病為"小囊性腎臟病"，但現(xiàn)多摒棄此名，因本病之蛋白尿初為腎小球源性，且早于腎小管的改變；目前認(rèn)為腎小管的改變是獲得性者，是由于持續(xù)大量蛋白尿和（或）小管內(nèi)尿流受阻，致尚未完全成熟的腎單位發(fā)生腎小管的囊性改變。多數(shù)腎小球有系膜細(xì)胞中度增多，并逐漸出現(xiàn)一些退行性改變，最終呈終末期腎改變。免疫熒光檢查無(wú)免疫沉積。

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