家族性嗜血細(xì)胞綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查是什么？為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

1.血象 多為全血細(xì)胞減少，以血小板減少為明顯，白細(xì)胞減少的程度較輕。

2.骨髓象 骨髓多呈增生活躍，出現(xiàn)多少不一的噬血細(xì)胞是其特點(diǎn)；但在疾病早期噬血細(xì)胞現(xiàn)象可不明顯，常常表現(xiàn)為反應(yīng)性增生骨髓象；晚期骨髓增生程度低下。

3.血液生化 甘油三酯升高，低密度脂蛋白升高，而高密度脂蛋白降低；肝功能異常，ALT和膽紅素明顯升高；血清鐵蛋白升高，低鈉血癥，低蛋白血癥（白蛋白降低）。

4.凝血檢查 纖維蛋白原降低，活化部分凝血酶時(shí)間（APTT）延長，肝功能損害者凝血酶原時(shí)間（PT）延長。

5.免疫學(xué)檢査 T細(xì)胞功能缺陷，NK細(xì)胞活性降低或消失。IL-1受體拮抗物、可溶性IL-2受體、IL-6、IFN-γ、TNF-α等均升高。

6.腦脊液 壓力升高，細(xì)胞數(shù)輕度增加，大多數(shù)（5～20）×106/L，以淋巴細(xì)胞為主，蛋白升高。但也有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯而腦脊液正常者。

7.影像檢查 部分病人胸片可見間質(zhì)性肺浸潤，晚期病人頭顱CT或MRI檢查可發(fā)現(xiàn)異常，其改變?yōu)殛惻f或活動(dòng)性的感染，脫髓鞘，出血，萎縮或腦水腫。有時(shí)亦可在CT上發(fā)現(xiàn)腦部鈣化。

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