Alport綜合的病理是什么？為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

光鏡下腎臟無(wú)特異改變，腎小球可有輕微改變，系膜區(qū)不規(guī)則加寬，病程較長(zhǎng)者有節(jié)段或彌漫性系膜細(xì)胞增生、基質(zhì)加寬，后期則常有小球硬化，腎小管擴(kuò)張、萎縮，間質(zhì)纖維化等改變。

免疫病理方面常規(guī)檢測(cè)的Ig和C3多為陰性，少數(shù)于腎小球毛細(xì)血管有IgM和C3沉積，近年應(yīng)用]V型膠原α鏈的單克隆抗體檢測(cè)GBM中IV型膠原α鏈的表達(dá)。X連鎖顯性遺傳型男性患者GBM無(wú)α5鏈的表達(dá)，其基因攜帶的母親呈間斷性表達(dá)。

電鏡檢查:可檢見(jiàn)本病的特征性病理改變即腎小球基底膜呈彌漫性增厚、致密層分層化改變，可呈網(wǎng)狀改變。但病變?cè)缙陔婄R下可見(jiàn)GBM變薄而易與薄基底膜腎病混淆。

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