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【考點精講】再生障礙性貧血知識點+練習(xí)題

再生障礙性貧血兒科主治醫(yī)師考試會涉及的內(nèi)容,為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

【考頻指數(shù)】★★★

【考點精講】再生障礙性貧血

1.病因

(1)化學(xué)因素:藥物、殺蟲劑、除草劑等最常見。

(2)物理因素:γ射線或X線等高能射線。

(3)生物因素:肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19、巨細胞病毒等。

(4)其他:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。

2.臨床表現(xiàn)

(1)重型再障(重型再障Ⅰ型):起病急驟,出血、感染嚴(yán)重,常發(fā)生在內(nèi)臟,內(nèi)臟感染和敗血癥,網(wǎng)織紅細胞絕對值、中性粒細胞和血小板數(shù)明顯減低,骨髓增生極度減低。

(2)慢性再障(后期病情惡化稱重型再障Ⅱ型):起病緩慢,貧血常為首發(fā)癥狀,出血較輕,感染偶有發(fā)生,病程較長。

3.診斷

(1)急性再障

1)臨床表現(xiàn):發(fā)病急,貧血呈進行性加劇,常伴嚴(yán)重感染,內(nèi)臟出血。

2)血象:血紅蛋白下降較快之外,須具備下列三項中之二項:①網(wǎng)織紅細胞<0.01,絕對值<15×109/L;②白細胞明顯減少,中性粒細胞絕對值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。

3)骨髓象:①多部位增生減低,三系造血細胞明顯減少,非造血細胞增多,如增生活躍須有淋巴細胞增多;②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。

(2)慢性再障

1)臨床表現(xiàn):發(fā)病慢,貧血、出血、感染均較輕。

2)血象:血紅蛋白下降速度較慢,網(wǎng)織紅細胞、白細胞、中性粒細胞、血小板較急性再障為局。

3)骨髓象:①三系或二系減少,至少一個部位增生不良。如增生良好,紅系中晚幼紅細胞比率增多,巨核細胞明顯減少;②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。

4.治療

藥物治療:目前主要以免疫抑制劑為主的綜合治療,其療效與造血干細胞移植基本相當(dāng)。

(1)免疫抑制治療:常用以下免疫抑制劑單獨或聯(lián)合應(yīng)用。

(2)造血生長因子:如G-CSF、GM-CSF、EPO、IL-11等,常作為輔助治療用。

(3)刺激造血干細胞的藥物:雄激素常用于慢性再障,急性再障是否應(yīng)用意見不一。

(4)改善造血微環(huán)境藥物:常用藥物有硝酸士的寧、一葉秋堿、654-2等。

(5)中醫(yī)中藥辨證施治:對慢性再障有較好療效,對急性再障可起一定的輔助治療效果。

【進階攻略】

出題重點集中在再生障礙性貧血的診斷,包括體格檢查、外周血象和骨髓象的特點

【易錯易混辨析】

重點掌握的幾個題眼:

堿性磷酸酶積分(NAP)升高,只要出現(xiàn)這個,就是再障。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)只要記住它有一個特征性的試驗:酸溶血(Ham)試驗陽性。

骨髓增生異常綜合征(MDS) 最大特點四個字"病態(tài)造血"。

【知識點隨手練】

一、A3/4型選擇題

女性,18歲,發(fā)熱、鼻出血、皮膚紫癜2周,舌尖可見血皰,雙下肢可見瘀斑,淺表淋巴結(jié)及肝、脾未觸及,胸骨壓痛陰性,血紅蛋白52g/L,白細胞2.0×109/L,分類中性0.24,淋巴0.75,嗜堿粒0.01,血小板10×109/L,網(wǎng)織紅細胞0.001,胸部X線片示右下肺炎。

1.關(guān)于該患者的預(yù)后,哪項描述是正確的

A.不積極治療多于6~12個月內(nèi)死亡

B.較好,生存期長

C.一般治療即可緩解癥狀

D.骨髓有病態(tài)造血

E.有染色體異常者預(yù)后良好

2.治療應(yīng)積極考慮使用

A.葉酸,維生素B12

B.硫酸亞鐵或右旋糖酐鐵

C.維生素C,雄激素

D.同種異基因造血干細胞移植

E.促紅細胞生成素

3.明確診斷應(yīng)先做哪一項檢查

A.B超

B.硫酸亞鐵或右旋糖酐鐵

C.骨髓檢查

D.MRI

E.同位素骨掃描

4.本例最可能的診斷是

A.脾功能亢進

B.再生障礙性貧血

C.淋巴瘤

D.慢性粒細胞白血病

E.多發(fā)性骨髓瘤

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A3/4型選擇題

1.A

【答案解析】再生障礙性貧血分為重型和非重型,非重型多數(shù)可緩解甚至治愈,重型發(fā)病急,病情重,死亡率極高。再障骨髓沒有病態(tài)造血,已經(jīng)證實部分患者會有染色體突變,預(yù)后有好有壞,某些再障是可以轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽〉摹?

2.D

【答案解析】本題患者起病急,貧血、出血、發(fā)熱明顯,診斷考慮為重型再障,最適宜的治療是骨髓移植。

3.C

【答案解析】再生障礙性貧血為造血功能衰竭,為明確診斷,應(yīng)進行骨髓檢查。

4.B

【答案解析】患者實驗室檢查示全血細胞減少,造血功能低下,并有出血的表現(xiàn),并且發(fā)熱,肺內(nèi)有感染,可診斷為再生障礙性貧血。

【醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)原創(chuàng) 轉(zhuǎn)載必究】

以上就是小編為大家整理的內(nèi)容,希望對大家有所幫助,更多知識請關(guān)注醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)!

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