川崎病是兒科主治醫(yī)師考試會(huì)涉及的內(nèi)容，為了幫助大家了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

【考頻指數(shù)】★★★

【考點(diǎn)精講】川崎病

1.川崎病臨床表現(xiàn)

（1）主要表現(xiàn)：①發(fā)熱；②球結(jié)合膜充血；③唇及口腔表現(xiàn)：口唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌；④手足癥狀：急性期掌跖紅斑、手足硬性水腫、趾甲下和皮膚交界處出現(xiàn)膜狀脫皮；⑤皮膚表現(xiàn)：多形性皮疹或猩紅熱樣皮疹；⑥頸部淋巴結(jié)腫大。

（2）冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥是影響預(yù)后最為關(guān)鍵的因素。正常冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑為3歲以內(nèi)＜2.5mm,3～9歲＜3mm,9～14歲＜3.5mm，應(yīng)用二維超聲如發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑大于上述相應(yīng)年齡正常值即為擴(kuò)張。

（3）其他表現(xiàn)：患兒易激惹、煩躁不安等。

2.川崎病的診斷

（1）手足變化：急性期掌跖紅斑、手足硬性水腫；恢復(fù)期指、趾端膜狀脫皮。

（2）多形性紅斑。

（3）眼結(jié)合膜充血，非化膿性。

（4）口唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌。

（5）頸部淋巴結(jié)腫大。

發(fā)熱5天以上（必備條件），伴上述5項(xiàng)表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷；若發(fā)熱5天以上（必備條件），上述5項(xiàng)表現(xiàn)中不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈損害者，亦可作出診斷。

3.川崎病的治療

（1）阿司匹林：維持6～8周。

（2）靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）：宜于發(fā)病早期（10天以內(nèi)）應(yīng)用，應(yīng)同時(shí)合并應(yīng)用阿司匹林。

（3）糖皮質(zhì)激素：可促進(jìn)血栓形成，易并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤并影響冠狀動(dòng)脈病變的修復(fù)，故不宜單獨(dú)應(yīng)用；近來發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素在某些對高效靜脈丙種球蛋白治療抵抗的患兒糖皮質(zhì)激素治療取得良好效果,不僅可有效緩解急性期癥狀，冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率亦有降低。

（4）抗凝治療：除使用阿司匹林外，可加用其他抗凝藥物。如雙嘧達(dá)莫每天3～5mg/kg，可減輕血小板凝聚和血管炎癥反應(yīng)。

【進(jìn)階攻略】

川崎病是一種血管炎綜合征，最大危害是損害冠狀動(dòng)脈，是小兒冠狀動(dòng)脈病變的主要原因，也是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險(xiǎn)因素。其主要的診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療方式為可考點(diǎn)。題型多為A型題。

【易錯(cuò)易混辨析】

川崎病與猩紅熱臨床表現(xiàn)相似，其不同點(diǎn)為：川崎?。孩倨ふ钤诎l(fā)病常在第1周出現(xiàn)；②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑；③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時(shí)期；④青霉素?zé)o療效；⑤非化膿性眼結(jié)合膜充血。

【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.川崎病急性期的最佳治療藥物是

A.阿司匹林

B.糖皮質(zhì)激素

C.丙種球蛋白

D.糖皮質(zhì)激素＋阿司匹林

E.丙種球蛋白＋阿司匹林

二、A2型選擇題

1.男孩，1歲。發(fā)熱9天。查體：T 39℃，眼結(jié)膜充血，口唇鮮紅、干裂，舌呈草莓樣，皮膚有淺紅色斑丘疹，右頸淋巴結(jié)蠶豆大，雙肺呼吸音粗，心率130次/分，腹軟，肝、脾無腫大，指、趾端少許膜狀脫皮。實(shí)驗(yàn)室檢查：血WBC 19×109/L，N 0.72，L 0.28，Plt 420×109/L，ESR 120mm/h，最可能的診斷為

A.猩紅熱

B.幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

C.傳染性單核細(xì)胞增多癥

D.川崎病

E.金黃色葡萄球菌敗血癥

【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.E

【答案解析】研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。

二、A2型選擇題

1.D

【答案解析】川崎病的主要表現(xiàn)有發(fā)熱、球結(jié)合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、草莓舌、手足膜狀脫皮、多形性皮疹、猩紅熱樣皮疹、頸淋巴結(jié)腫大以及心臟表現(xiàn)等。根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn)可判斷為川崎病，故選D。

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