黃色瘤的介紹，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編精心為您匯總：

黃色瘤是網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng)疾病之一，為組織細(xì)胞增生癥X的一種類(lèi)型，是一種遺傳性脂質(zhì)沉積病，不是腫瘤。本病多見(jiàn)于10歲以下兒童，其中常見(jiàn)于3～5歲的男性?xún)和及l(fā)于成年人，發(fā)病原因未明，一般累及顱骨，其他骨骼發(fā)病甚少。典型患者臨床表現(xiàn)為地圖樣顱骨缺損、眼球突出、尿崩癥三大癥狀，尚可有低熱、貧血、肌肉酸痛等表現(xiàn)。治療方法主要為放療、手術(shù)及藥物治療，大多數(shù)患者及時(shí)治療能使病情得到緩解。

臨床表現(xiàn)

病變主要發(fā)生在骨骼系統(tǒng)，大多見(jiàn)于3～5歲的小兒，一般病程緩慢。顱骨平片上可見(jiàn)典型的地圖樣缺損，單發(fā)或多發(fā)，范圍大小不等，邊緣清楚、銳利、可累及頂骨、顳骨、顱底等。典型病例臨床表現(xiàn)為地圖樣顱骨缺損、眼球突出、尿崩癥三大癥狀，一般只見(jiàn)其一，很少3個(gè)典型癥狀同時(shí)發(fā)生，尚可有發(fā)育障礙、肝、脾腫大，皮疹、色斑、牙齦潰瘍、低熱、貧血、肌肉酸痛等表現(xiàn)。

檢查

1.血象

呈嗜酸細(xì)胞增多，血脂增高。

2.X線檢查

顱骨平片可見(jiàn)典型的地圖樣缺損，單發(fā)或多發(fā)，范圍大小不等，邊緣清楚，銳利而無(wú)硬化帶。

診斷

根據(jù)其臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查可診斷。

治療

本病目前尚無(wú)特效方法，多行綜合療法。其中考慮放射治療，大劑量激素沖擊療法及必要的手術(shù)治療。

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