“惡性纖維組織細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)”相信是準(zhǔn)備參加病理學(xué)技術(shù)職稱考試的朋友比較關(guān)注的事情，為此，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理內(nèi)容如下：

惡性纖維組織細(xì)胞瘤（簡(jiǎn)稱惡纖組）

惡性纖維組織細(xì)胞瘤是繼脂肪肉瘤之后第二位最多見(jiàn)的腫瘤。惡纖組的各種亞型均可發(fā)生于腹膜后。無(wú)論其組織學(xué)形態(tài)如何，均不能將其視為良性，因?yàn)樵擃惸[瘤很容易復(fù)發(fā)并且可以發(fā)生轉(zhuǎn)移。國(guó)外資料表明：以往診斷的腹膜后黃色肉芽腫大部分實(shí)際上為惡性纖維組織細(xì)胞瘤，只不過(guò)腫瘤富于泡沫樣組織細(xì)胞而已。當(dāng)然，腹膜后也有真性的良性炎性病變，如Rosai-Dorphman 病、郎格罕組織細(xì)胞肉芽腫病、軟斑等。

1. 多型性惡纖組：腫瘤細(xì)胞異型性明顯，部分區(qū)域呈束狀或輪輻狀排列?？梢?jiàn)巨細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞。電鏡下由纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、組織細(xì)胞及原始間葉細(xì)胞混合組成。多形性腫瘤細(xì)胞是該型的特點(diǎn)。

2. 黏液型惡纖組：腫瘤細(xì)胞圓形、短梭形或星狀，疏松分布于黏液基質(zhì)中。間質(zhì)中可見(jiàn)散在炎細(xì)胞浸潤(rùn)。有時(shí)腫瘤細(xì)胞稀少，黏液背景上炎細(xì)胞散在分布或聚集成堆，此時(shí)易誤診為炎性假瘤或其它良性病變。但多取材時(shí)常可找到細(xì)胞豐富區(qū)，而且細(xì)胞有異型性。在新的WHO有關(guān)軟組織腫瘤的分類中，該型已經(jīng)不存在，而是歸類于黏液纖維肉瘤。

3. 炎癥型惡纖組：最突出的特點(diǎn)是腫瘤細(xì)胞與大量的炎細(xì)胞特別是中性白細(xì)胞混雜。有些瘤細(xì)胞含吞噬的中性白細(xì)胞。輪輻狀結(jié)構(gòu)、組織細(xì)胞及壞死也常見(jiàn)。該型惡纖組當(dāng)細(xì)胞異型性較小時(shí)也容易誤診為良性病變?nèi)缪仔约倭?、特發(fā)性腹膜后纖維化等。

4. 巨細(xì)胞型惡纖組：由纖維母細(xì)胞、組織細(xì)胞及破骨細(xì)胞型巨細(xì)胞組成（圖3.8）?？捎谐鲅?、壞死，也可見(jiàn)骨樣組織及成熟骨組織。此型腹膜后很少見(jiàn)。

腹膜后惡性纖維組織瘤和軟組織惡性纖維組織細(xì)胞瘤一樣，似乎成了一個(gè)“垃圾筐”，任何分化不明顯而難以歸類的腫瘤常常被診斷為惡纖組。但真正的惡性纖維組織細(xì)胞瘤在腹膜后并不多見(jiàn)，很多被診斷為惡纖組的病例可能多數(shù)為纖維、肌纖維、平滑肌或其它間葉腫瘤。因此，診斷腹膜后惡纖組須要慎重，應(yīng)該首先排除其它腫瘤的可能。在新的WHO有關(guān)軟組織腫瘤分類中，所謂的惡性纖維組織細(xì)胞瘤只保留了多形性和巨細(xì)胞型，屬于高度未分化型肉瘤，而黏液型惡纖組被命名為黏液纖維肉瘤。惡纖組的鑒別診斷包括其它類型的肉瘤、肉瘤樣腎癌甚至良性纖維性病變等。惡性纖維組織細(xì)胞瘤本質(zhì)上是一種纖維起源的腫瘤，無(wú)論背景為黏液性或炎癥性，其腫瘤細(xì)胞具有纖維細(xì)胞或纖維母細(xì)胞的特征，即細(xì)胞主要呈梭形，當(dāng)腫瘤分化較差時(shí)可以為多型性，細(xì)胞漿豐富但無(wú)平滑肌細(xì)胞那樣紅染。由于瘤細(xì)胞為纖維性，所以間質(zhì)膠原相對(duì)豐富。在加上特征性輪輻狀排列及炎癥背景，診斷往往并不困難。惡性纖維組織細(xì)胞瘤的鑒別診斷中，惡性腫瘤主要包括平滑肌肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤和纖維肉瘤。平滑肌肉瘤很少有輪輻狀排列，細(xì)胞漿嗜酸性較強(qiáng)，細(xì)胞核相對(duì)較長(zhǎng)較肥胖，多取材往往能找到典型的所謂“香腸”核。盡管平滑肌肉瘤也可有黏液變性及偶爾的炎細(xì)胞浸潤(rùn)，但遠(yuǎn)不如惡纖組多見(jiàn)和明顯。當(dāng)鑒別困難時(shí)，免疫組化有較大幫助，后者肌源性標(biāo)記如actindesmin有較強(qiáng)表達(dá)，而前者CD68及溶菌酶較強(qiáng)表達(dá)。惡性神經(jīng)鞘瘤也以梭形細(xì)胞為主，而且黏液變性常見(jiàn)，但后者無(wú)輪輻狀排列，細(xì)胞核相對(duì)細(xì)長(zhǎng)和彎曲，而且炎癥背景不明顯。當(dāng)鑒別診斷實(shí)在困難時(shí)，可做免疫組化，惡性神經(jīng)鞘瘤S-100及NF陽(yáng)性。當(dāng)惡纖組腫瘤細(xì)胞較少且異型性較小時(shí)，容易誤診為炎性假瘤或特發(fā)性腹膜后纖維化，但多取材時(shí)前者常?？砂l(fā)現(xiàn)異型性明顯的區(qū)域。

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