【法樂氏四聯(lián)癥病理生理】

病情嚴(yán)重程度主要決定于肺動(dòng)脈口狹窄程度和室間隔缺損的大小。

肺動(dòng)脈口狹窄引起右心室收縮期負(fù)荷增加及右心室肥厚，當(dāng)右心室收縮壓超過左心室時(shí)，右心室靜脈血通過室間隔缺損流入左心室和騎跨的主動(dòng)脈，使動(dòng)脈血氧飽和度下降而出現(xiàn)紫紺和繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，肺動(dòng)脈口狹窄愈重和室間隔缺損愈大，則右至左的分流量也愈大，紫紺也愈重。由于右心室壓力增高，可導(dǎo)致右心房肥大，肺動(dòng)脈壓減低。