血小板病實(shí)驗(yàn)診斷是醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技士會(huì)涉及到的知識(shí)點(diǎn),醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理,請(qǐng)參考。
血小板病實(shí)驗(yàn)診斷:
1.原發(fā)性(特發(fā)性)血小板減少性紫癜
原發(fā)性(特發(fā)性)血小板減少性紫癜(ITP)是一種自身免疫性疾病。臨床上分為急性和慢性兩型:①急性型典型病例見于3~7歲的嬰幼兒,紫癜出現(xiàn)前1~3周常有上呼吸道感染史。起病急驟,常伴發(fā)熱、皮膚紫癜、黏膜出血和內(nèi)臟(胃腸道、泌尿道)出血等,少數(shù)病例可發(fā)生顱內(nèi)出血。病程呈自限性,多數(shù)病例在半年內(nèi)自愈。②慢性型多數(shù)見于青壯年,以女性為多見。常無誘發(fā)因素,起病緩慢,出血以皮膚、黏膜和經(jīng)量過多為主,脾不腫大或稍腫大,病程長(zhǎng)至1~數(shù)年,且有反復(fù)發(fā)作的傾向。
實(shí)驗(yàn)室檢查:多次血小板計(jì)數(shù)明顯減低;骨髓巨核細(xì)胞增生或正常,急性型患者以幼稚型增多為主,慢性型患者以顆粒型增多為主,但產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞減少或缺如;MPV常增大,BT延長(zhǎng)、血小板壽命縮短;血小板抗體檢查,90%的患者PAIg和(或)PA-C3增高。
2.繼發(fā)性血小板減少性紫癜
繼發(fā)性血小板減少性紫癜是指有明確的病因或在某些原發(fā)病的基礎(chǔ)上發(fā)生的血小板減少伴隨臨床出血癥候群。它不是一種獨(dú)立性疾病而是原發(fā)病的一種臨床表現(xiàn)。臨床特點(diǎn):有類似ITP的皮膚、黏膜和內(nèi)臟出血的傾向。
實(shí)驗(yàn)室檢查:除CRT陽(yáng)性、PLT減少和BT延長(zhǎng)外,可有血塊收縮和凝血酶原消耗試驗(yàn)不佳。依據(jù)不同病因有不同的檢查結(jié)果。
3.血小板功能異常性疾病
(1)血小板無力癥亦稱Glanzmann病。系常染色體隱性遺傳。
它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa數(shù)量減少或缺乏,也可出現(xiàn)GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷?;颊叩难“鍖?duì)ADP、膠原、腎上腺素、凝血酶、花生四烯酸等誘導(dǎo)劑無聚集反應(yīng),但對(duì)瑞斯托霉素有聚集反應(yīng)醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。
(2)巨血小板綜合征:亦稱Bernard-Soulier綜合征。系常染色體隱性遺傳。它的基本缺陷是血小板膜GPⅠb/Ⅸ或GPV的數(shù)量減少或缺乏,也可有GPIb/Ⅸ或GPV基因的缺陷。患者的血小板膜不能結(jié)合vWF,使其不能粘附于內(nèi)皮下組織,并對(duì)瑞斯托霉素不發(fā)生聚集反應(yīng)。
(3)貯藏池?。褐秆“迦狈A存顆?;蚱鋬?nèi)容物釋放障礙。包括致密顆粒缺陷癥、α-顆粒缺陷癥(亦稱灰色血小板綜合征)以及致密體與α-顆粒聯(lián)合缺陷癥。系常染色體隱性遺傳,有的呈常染色體顯性遺傳?;颊叩难“鍖?duì)ADP、膠原和凝血酶等誘導(dǎo)劑缺乏釋放反應(yīng),故釋放產(chǎn)物減少。
(4)血小板第3因子(PF3)缺乏癥:亦稱血小板病,系常染色體隱性遺傳?;颊叩难“迥ち字慕Y(jié)構(gòu)或成分有缺陷。故其表面缺乏凝血因子Va和Xa的受體,致使血小板不能有效地提供凝血催化表面,引起凝血機(jī)制異常,表現(xiàn)為白陶土凝血時(shí)間延長(zhǎng)。
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