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醫(yī)學(xué)本科畢業(yè)論文例文

2015-09-17 14:27  來源:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)    打印 | 收藏 |
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醫(yī)學(xué)本科畢業(yè)論文例文:

聽神經(jīng)。╝uditory neuropathy,an)是近年來逐漸為人們所認(rèn)識(shí)的一種有特殊臨床表現(xiàn)的聽力損傷,其診斷、處理皆有別于一般的感音神經(jīng)性聾。

gton等[1]1980年報(bào)道了4例患者,他們都有可測(cè)得純音聽閾,但引不出聽性腦干反應(yīng)(auditory brainstem response,abr)。此后,又有學(xué)者報(bào)道相似病例[,3],其中kraus等[3]最早注意到這類患者的言語識(shí)別率不成比例地低于純音聽閾,后來進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)這類患者耳蝸微音電位和誘發(fā)性耳聲發(fā)射多正常。1993年erlin等[4]首先在2例患者中發(fā)現(xiàn)誘發(fā)性耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制消失,并提出了一個(gè)“ⅰ型傳入神經(jīng)元病”的概念。1996年starr等[5]首次將其命名為聽神經(jīng)病,998年doyle等[6]報(bào)道了8例聽神經(jīng)病患兒。這種病變表現(xiàn)也引起了國(guó)內(nèi)學(xué)者的關(guān)注,顧瑞等[7]于1992年報(bào)道了16例中樞性低頻感音神經(jīng)性聽力減退,根據(jù)聽覺電生理檢查結(jié)果,應(yīng)有部分患者符合聽神經(jīng)病的診斷;1999年梁鳳和等[8]報(bào)道了17例。

臨床特點(diǎn)聽神經(jīng)病發(fā)病率較低,且多自幼年起病。1999年rance等[9]在5 199例新生兒期有聽力損傷高危因素的嬰幼兒和青少年中檢出109例abr異常,其中12例引不出abr,但微音電位正常,即聽神經(jīng)病在這組高危嬰幼兒中的發(fā)病率約為0.23 %.

arr等[5]報(bào)道的10例成人患者均為散發(fā)病例,雖然就診時(shí)患者年齡跨度較大,但都是自嬰幼兒或青少年期起病。醫(yī)'學(xué)教育網(wǎng)l整理聽神經(jīng)病發(fā)病率無性別差異。

1.病史:大多數(shù)患者主訴雙耳聽不清說話聲,存有不同程度的言語交流困難,少數(shù)病例伴有耳鳴等,且多自幼年起病。均無耳毒性及噪聲接觸史,可有耳聾家族史。

2.純音及言語測(cè)聽:聽神經(jīng)病患者的純音聽閾呈輕、中度感音神經(jīng)性聾,并呈現(xiàn)明顯的個(gè)體差異。聽力圖可以是以低頻損失為主的上升型,也可以是為以高頻損失為主的下降型,還可以為平坦型曲線,但以低頻感音神經(jīng)性聾較多,等[10]和顧瑞等[7]分別報(bào)道了一組病例,其純音聽閾都以低頻損失為主。言語聽力差是聽神經(jīng)病的一個(gè)重要特點(diǎn),患者言語識(shí)別率常不成比例地低于純音聽閾,starr等[11]和zeng等[12]推測(cè)言語識(shí)別能力差與聽神經(jīng)非同步化放電有關(guān)。rance等[9]則認(rèn)為是到達(dá)更高位中樞的聽覺信號(hào)發(fā)生語音畸變所致。

3.abr:abr引不出反應(yīng)是聽神經(jīng)病最重要的特征之一。abr無反應(yīng)的原因包括:①?zèng)]有神經(jīng)活動(dòng);②神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯;③聽神經(jīng)纖維非同步化放電或同步化放電遭到破壞[1]。從聽神經(jīng)病患者存有可定量測(cè)定的聽力,即有一定的神經(jīng)沖動(dòng)傳入來看,第3種情況可能性較大。而導(dǎo)致有髓神經(jīng)纖維非同步化放電最常見的原因是脫髓鞘。

4.誘發(fā)性耳聲發(fā)射及對(duì)側(cè)抑制:這里主要指瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射(t evoked otoacoustic emission,teoae)和畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(oduction otoacoustic emission,dpoae),在聽神經(jīng)病患者中,即使純音聽閾表現(xiàn)為重度感音神經(jīng)性聾,誘發(fā)性耳聲發(fā)射仍然可正常或輕度改變,同時(shí)微音電位也多正常,這是聽神經(jīng)病的又一個(gè)重要特點(diǎn)。正常人的誘發(fā)性耳聲發(fā)射存在對(duì)側(cè)抑制,在測(cè)試中給對(duì)側(cè)耳加一定強(qiáng)度的白噪聲,teoae的振幅一般下降2~4 db[4],但在聽神經(jīng)病患者中這種對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失。

berlin等[4]比較了1位聽神經(jīng)病患者與普通感音神經(jīng)性聾患者的teoae對(duì)側(cè)抑制結(jié)果,兩人雖有幾乎相同的純音聽閾,但聽神經(jīng)病患者對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失。berlin認(rèn)為可能的解釋有:①ⅰ型聽覺傳入纖維非同步放電不足以激動(dòng)耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制;②僅僅依靠ⅱ型聽覺傳入纖維維持某些頻率區(qū)正常的純音聽閾;③初級(jí)聽覺神經(jīng)元同步化放電受聽覺傳出系統(tǒng)調(diào)控,即傳出系統(tǒng)的功能障礙是疾病的首發(fā)因素。由于白噪聲并不能使聽覺通路神經(jīng)元同步化放電,說明耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制反射弧的激動(dòng)并不需要聽覺傳入系統(tǒng)同步化放電。聽神經(jīng)病患者在有足夠聲刺激傳入的情況下對(duì)側(cè)抑制現(xiàn)象消失,提示腦干聽覺通路或聽覺傳出系統(tǒng)存在病變,第3種可能性并不能輕易排除。另外還要注意可能出現(xiàn)的繼發(fā)性耳聲發(fā)射引不出,所以必要時(shí)應(yīng)同時(shí)檢測(cè)耳聲發(fā)射和微音電位[13]。

5.中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng):聽神經(jīng)病患者中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)有明顯的個(gè)體差異,starr等[5]報(bào)道的成人病例中約半數(shù)可引出,這可能是由于中、長(zhǎng)潛伏期反應(yīng)的檢測(cè)并不嚴(yán)格要求神經(jīng)元的同步化放電。

6.聲導(dǎo)抗測(cè)試:聽神經(jīng)病患者的鼓室導(dǎo)抗圖均呈“a”型,提示中耳功能正常;鐙骨肌反射引不出。berlin等[4] 2例感音神經(jīng)性聾患者的比較發(fā)現(xiàn),他們有著幾乎相同的純音聽閾,都為2 khz處正常,但聽神經(jīng)病患者鐙骨肌反射引不出,其對(duì)照則可引出,而按一般理解,其至少應(yīng)在2 khz處可以引出。與耳聲發(fā)射對(duì)側(cè)抑制相似,鐙骨肌反射的激動(dòng)并不依賴于聽覺傳入纖維的同步化排放,聽神經(jīng)病患者在有一定聽覺傳入信號(hào)的情況下仍引不出鐙骨肌反射,提示聽覺腦干通路存在病變。

病變部位聽神經(jīng)病的病變部位尚未確定。由于abr的ⅰ波是由耳蝸內(nèi)聽神經(jīng)纖維發(fā)生的,starr等[5]根據(jù)聽神經(jīng)病患者abr引不出反應(yīng)推測(cè)病變可能發(fā)生于聽神經(jīng)的遠(yuǎn)端部分,包括內(nèi)毛細(xì)胞,螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,兩者之間的突觸連接及耳蝸內(nèi)的聽神經(jīng)纖維。

harrison等[14]利用卡帕損傷灰鼠(chinchilla)耳蝸內(nèi)毛細(xì)胞而外毛細(xì)胞基本不受累的特性,以期建立聽神經(jīng)病的動(dòng)物模型。他用純音誘發(fā)的下丘單細(xì)胞電反應(yīng)閾值代表純音聽閾,將其與abr相比較,發(fā)現(xiàn)abr閾值不成比例地高于純音閾值。

這與聽神經(jīng)病患者純音聽閾與abr不協(xié)調(diào)相似。但該模型畢竟引出了abr波形,與聽神經(jīng)病不符,但可以說明僅僅有內(nèi)毛細(xì)胞的損傷不足以解釋聽神經(jīng)病的所有表現(xiàn)。

ⅰ型螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞與內(nèi)毛細(xì)胞連接的解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)有利于神經(jīng)元同步化放電[11]。在聽神經(jīng)病中是否存在由于細(xì)胞連接結(jié)構(gòu)的破壞而使神經(jīng)元放電喪失了時(shí)間鎖定(time lock),進(jìn)而導(dǎo)致abr引不出和言語聽力下降的可能性?另外,兩者突觸連接的病變,從理論上分析,同樣可以產(chǎn)生聽神經(jīng)病的表現(xiàn)。內(nèi)毛細(xì)胞合成及釋放遞質(zhì)的非同步化,必然導(dǎo)致神經(jīng)沖動(dòng)排放的非同步化。

外毛細(xì)胞是產(chǎn)生聽力所必須的,但其與內(nèi)毛細(xì)胞的關(guān)系,及與之相連的ⅱ型傳入神經(jīng)纖維功能至今未明,故它在聽神經(jīng)病中扮演的角色還難以定論。雖然誘發(fā)性耳聲發(fā)射和微音電位提示外毛細(xì)胞微機(jī)械活動(dòng)和發(fā)生感受器電位功能正常,但并不能排除其他諸如神經(jīng)遞質(zhì)合成、釋放、外毛細(xì)胞與ⅱ型節(jié)細(xì)胞突觸連接等的異常。

但目前這些都缺乏相應(yīng)的檢測(cè)手段。

starr等[5]報(bào)道的10例成人病例中,8例在聽力損傷若干年后出現(xiàn)了不同程度的外周神經(jīng)病表現(xiàn);有人報(bào)道[15-17]患有遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病的家系中,部分成員出現(xiàn)聽神經(jīng)病表現(xiàn),提示病變累及聽神經(jīng)。以上說明聽神經(jīng)病可能是一種全身性神經(jīng)病變?cè)诼犛X系統(tǒng)的表現(xiàn)。rance等[9]報(bào)道的12例聽神經(jīng)病患兒中均未發(fā)現(xiàn)外周神經(jīng)受累的表現(xiàn),可能是病變發(fā)展需有一個(gè)過程。

另外,根據(jù)聽神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)存在明顯的個(gè)體差異特點(diǎn),不排除同時(shí)存在兩處或兩處以上病變的可能性。有些部位的病變?yōu)樗新犐窠?jīng)病患者所共有,而另一些部位的病變則為不同的患者所特有。

病因和病理聽神經(jīng)病只是一個(gè)功能性診斷,迄今尚未確定其病因。由于聽神經(jīng)病多于嬰幼兒和青少年期起病,故患者新生兒期及嬰幼兒期曾出現(xiàn)的疾病引起人們的高度重視。目前認(rèn)為可能的病因有:

①遺傳性疾病如charcot - marie - tooth綜合征(包括遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)、⌒图阿⑿停┖唾M(fèi)里德賴希共濟(jì)失調(diào);②免疫性疾病如格林-巴利綜合征;③感染性疾病如麻疹、腦膜炎;④毒性物質(zhì)代謝性疾病如新生兒期高膽紅素血癥;⑤各種原因如新生兒肺透明膜病、肺炎等造成的缺氧;⑥無明顯誘因。這其中以新生兒高膽紅素血癥尤為引人注目,rance等[9]普查的12例聽神經(jīng)病患兒中,6例曾出現(xiàn)新生兒高膽紅素血癥,血清膽紅素濃度超過350 μmol/l,另外berlin等[18]報(bào)道的5例聽神經(jīng)病患兒也均出現(xiàn)了新生兒高膽紅素血癥。

高膽紅素血癥患兒的abr既可以表現(xiàn)為反應(yīng)閾值的升高,也可以表現(xiàn)為ⅰ-ⅴ波潛伏期延長(zhǎng),提示膽紅素可以同時(shí)影響外周和中樞聽覺系統(tǒng)。gunn大鼠是一種極好的急性高膽紅素血癥的動(dòng)物模型。高膽紅素血癥的gunn大鼠表現(xiàn)為abr異常,微音電位正常,耳蝸核和斜方體的體積和細(xì)胞均明顯縮。19,20]。但膽紅素導(dǎo)致聽覺系統(tǒng)損傷仍有不少待解決的問題,如膽紅素能否損傷聽神經(jīng)纖維?是作用于雪旺細(xì)胞還是軸索?對(duì)內(nèi)、外毛細(xì)胞和螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞是否有損傷作用?對(duì)耳蝸支持細(xì)胞和血管紋作用如何?膽紅素對(duì)聽覺系統(tǒng)的損傷到何種程度會(huì)產(chǎn)生聽神經(jīng)病的表現(xiàn)?

部分聽神經(jīng)病患者在聽力損傷若干年后(平均10年)出現(xiàn)外周神經(jīng)病表現(xiàn)是本病的又一令人費(fèi)解之處?赡軐(dǎo)致聽神經(jīng)病的病因除遺傳性和免疫性疾病外,其他致病因素都是在短期內(nèi)可以得到控制的,如高膽紅素血癥、缺氧、感染等,那么它們?yōu)槭裁匆谌舾赡旰蟛乓鹜庵苌窠?jīng)病變呢?有兩種可能的解釋:①除部分遺傳性和免疫性疾病先后累及聽神經(jīng)和外周神經(jīng)外,其他聽神經(jīng)病與外周神經(jīng)病無相關(guān)性,發(fā)生于同一患者純屬巧合;②聽覺系統(tǒng)對(duì)上述致病因素更敏感,病變發(fā)展更迅速。究竟如何解釋有待相關(guān)資料的進(jìn)一步積累。

由于缺乏相應(yīng)部位的病理活檢,故對(duì)聽神經(jīng)病的病理改變知之甚少。目前認(rèn)為聽神經(jīng)纖維發(fā)生不均勻脫髓鞘的可能性較大,其根據(jù)有:①聽神經(jīng)纖維不均勻脫髓鞘可以解釋abr引不出,及言語測(cè)聽不成比例地低于純音測(cè)聽;②患者伴有外周神經(jīng)病表現(xiàn),且都以脫髓鞘為病變基礎(chǔ);③某些以脫髓鞘為主要病理表現(xiàn)的外周神經(jīng)病累及聽神經(jīng)可出現(xiàn)聽神經(jīng)病的表現(xiàn)[15-17];④某些中樞性原發(fā)性脫髓鞘疾病如多發(fā)性硬化累及聽覺通路可出現(xiàn)類似聽神經(jīng)病的表現(xiàn)。starr等[5]報(bào)道的10例成人病例中,有8例在聽力損傷若干年后出現(xiàn)了不同程度的外周神經(jīng)受累的表現(xiàn),其中3例是charcot-marie-tooth綜合征,另5例僅有外周神經(jīng)傳導(dǎo)速度和腱反射異常。charcot-marie-tooth綜合征的病理變化以神經(jīng)脫髓鞘為主要表現(xiàn),神經(jīng)傳導(dǎo)速度下降及腱反射減弱也是神經(jīng)脫髓鞘的表現(xiàn)。但pareyson等[21]報(bào)道了對(duì)81例脫髓鞘性和21例軸索性外周神經(jīng)病共102例患者abr的研究,其中44例出現(xiàn)異常,主要表現(xiàn)為ⅰ波潛伏期延長(zhǎng),ⅰ-ⅲ間期延長(zhǎng),少數(shù)為ⅲ-ⅴ間期延長(zhǎng),未發(fā)現(xiàn)引不出反應(yīng)的現(xiàn)象。如果聽神經(jīng)病僅僅是聽神經(jīng)纖維脫髓鞘的表現(xiàn),那么這與脫髓鞘性外周神經(jīng)病累及聽神經(jīng)的病變有何不同?為什么有不同的abr表現(xiàn)?聽神經(jīng)纖維脫髓鞘到何種程度方引不出abr,到何種程度只引起abr波潛伏期的延長(zhǎng)?聽神經(jīng)脫髓鞘是由于雪旺細(xì)胞內(nèi)髓鞘成分降解,還是由于雪旺細(xì)胞死亡所致,或著兩者兼有?由于雪旺細(xì)胞屬于穩(wěn)定細(xì)胞,可以通過增生修復(fù)損傷,如果脫髓鞘是雪旺細(xì)胞死亡所致,不可逆性聽神經(jīng)病中是否存在某種機(jī)制抑制了雪旺細(xì)胞的再生?

治 療目前對(duì)聽神經(jīng)病尚缺乏十分有效的藥物治療,對(duì)于是否適合佩帶助聽器和人工耳蝸植入尚存有爭(zhēng)議。starr等[5]認(rèn)為佩帶助聽器對(duì)改善聽神經(jīng)病患者的聽力無益,在某些情況下甚至產(chǎn)生負(fù)面效果。rance等[9]的報(bào)道則積極得多,在15例佩帶助聽器的患兒中7例在使用1年后無改善,另8例患兒的言語識(shí)別和一般聽覺反應(yīng)都有明顯的改善,這至少表明聽神經(jīng)病患兒存在通過佩帶助聽器改善言語識(shí)別技巧的可能。因此rance推薦所有行為聽閾異常的外周神經(jīng)病患兒都應(yīng)該佩帶助聽器,但這是否適用于成年人,尚待證實(shí)。

人工耳蝸植入可以明顯改善重度感音神經(jīng)性聾患者的言語識(shí)別能力,但聽神經(jīng)病大多數(shù)只表現(xiàn)為輕或中度感音神經(jīng)性聾,其預(yù)后較難預(yù)料。在聽神經(jīng)纖維脫髓鞘的情況下人工耳蝸植入的效果如何?shepherd等[22]報(bào)道電刺激有髓鞘缺失的聽神經(jīng),產(chǎn)生了可傳導(dǎo)的動(dòng)作電位;電刺激有髓鞘缺失的聽神經(jīng)纖維也可引出abr[23]。

但髓鞘缺失與不均勻脫髓鞘是不同的。rance等[9]報(bào)道1例聽神經(jīng)病患兒人工耳蝸植入1年后,其言語識(shí)別能力沒有任何提高。該患兒未引出電刺激誘導(dǎo)的abr,提示聽覺腦干水平存在病變,但這種情況可能并不出現(xiàn)于每位聽神經(jīng)病患者,所以目前還不能說聽神經(jīng)病是人工耳蝸植入的禁忌證。

值得注意的問題聽神經(jīng)病的出現(xiàn)提示對(duì)于一些聽覺檢查結(jié)果矛盾的感音神經(jīng)性聾患者及在高危新生兒聽力篩選中,有必要同時(shí)進(jìn)行abr、teoae和dpoae(和/或耳蝸微音電位)檢查,以免漏診。

聽神經(jīng)病的表現(xiàn)具有明顯的個(gè)體差異,這種個(gè)體差異的產(chǎn)生是由于病變不同還是由于同一病變而程度不同,目前還無法確定。但這提醒我們?cè)谂R床中對(duì)于不同的聽神經(jīng)病患者應(yīng)根據(jù)其各自獨(dú)特的表現(xiàn)綜合分析,并采取不同的處理。

聽神經(jīng)病的命名是否恰當(dāng),其病因、病變部位、治療及預(yù)防等都是尚待解決的問題。

參 考 文 獻(xiàn)4 berlin ci, hood lj, cecola rp, et al. does type ⅰ6 doyle kj,7 顧瑞,于黎明。 中樞性低頻感音神經(jīng)性聽力減退。 中華耳鼻咽喉科雜志,1992,27:

8 梁鳳和,劉鋋,劉博,等。 聽覺神經(jīng)病。 中華耳鼻咽喉科雜志,1999,34:

se: basic science and audiologicalissues. san diego:

22 shepherd rk, javel e. electrical stimulation of the auditory nerve.ⅰ

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