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小兒疾病　　第一章　　先天性心臟病的概述、臨床表現(xiàn)、轉(zhuǎn)診

【考頻指數(shù)】★★★

【考點(diǎn)精講】

先天性心臟病的概述、臨床表現(xiàn)、轉(zhuǎn)診

先天性心臟病簡稱先心病，系胎兒時(shí)期心臟及大血管發(fā)育異常所致，是小兒最常見的心臟疾病。室間隔缺損最常見，法洛四聯(lián)癥則是存活的發(fā)紺型先天性心臟病中最常見。

一、房間隔缺損

1.臨床表現(xiàn)

（1）左向右分流，體循環(huán)血流量減少→影響生長發(fā)育。

（2）肺循環(huán)血流量增多→反復(fù)呼吸道感染。

肺A高壓-P₂亢進(jìn)肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)伴固定性分裂

（3）雜音：胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音。

（4）右心房、右心室增大；左-向-右分流。

2.房間隔缺損X線表現(xiàn)

肺紋理增多；右心影增大；肺動(dòng)脈段突出；主動(dòng)脈段正?；蚩s??；右心房及右心室增大?？捎小胺伍T舞蹈”。

3.轉(zhuǎn)診

小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合，大于8mm的房缺一般不會(huì)自然閉合。需手術(shù)或者介入治療需轉(zhuǎn)診。

二、室間隔缺損

1.臨床表現(xiàn)

（1）左向右分流，體循環(huán)血流量減少→影響生長發(fā)育。

（2）肺循環(huán)血流量增多→反復(fù)呼吸道感染。

呼吸困難/哭鬧時(shí)發(fā)紺/喂養(yǎng)困難/多汗/易疲勞

聲音嘶啞/身高、體重增長緩慢反復(fù)呼吸道感染

擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返N→聲嘶

（3）雜音：胸骨左緣第三、四肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，伴四周廣泛傳導(dǎo)。

（4）左右心室大，左心房可增大。

2.室間隔缺損X線檢查

小型缺損時(shí)，心肺無明顯改變；中大型缺損時(shí)心外形中度以上增大，左、右心室增大；大型缺損時(shí)左心房往往也增大，肺動(dòng)脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動(dòng)強(qiáng)烈，可有肺門“舞蹈”，主動(dòng)脈結(jié)影縮小。

3.轉(zhuǎn)診

閉合多發(fā)生在7歲以內(nèi)，但1歲內(nèi)多見。需外科治療，介入性治療需轉(zhuǎn)診。

三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

1.臨床表現(xiàn)

（1）左向右分流，體循環(huán)血流量減少→影響生長發(fā)育。

（2）肺循環(huán)血流量增多→反復(fù)呼吸道感染。

重癥（導(dǎo)管口徑粗大）：體循環(huán)血流不足和肺血流量增多，偶有聲音嘶?。〝U(kuò)大肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)）。

（3）雜音：胸骨左緣第2肋間聞及粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)。

（4）左心室大，左心房可大。

2.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉X線檢查

X線檢查：肺動(dòng)脈段突出，可有肺門“舞蹈”。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者主動(dòng)脈弓影增寬這一特征與室間隔缺損和房間隔缺損顯著不同，有鑒別意義。

3.轉(zhuǎn)診

動(dòng)脈導(dǎo)管在出生后大約10～15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉，2～3個(gè)月解剖性關(guān)閉。手術(shù)治療宜選擇學(xué)齡前，需轉(zhuǎn)診相應(yīng)條件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行。

四、法洛四聯(lián)癥

1.臨床表現(xiàn)

（1）血流動(dòng)力學(xué)變化——右向左分流型

①肺動(dòng)脈狹窄；②室間隔缺損；③主動(dòng)脈騎跨；④右心室肥大（繼發(fā)）。

其中以肺動(dòng)脈狹窄最重要，決定患兒病理生理和臨床嚴(yán)重程度及預(yù)后。

（2）法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)

①青紫：最早、最主要的癥狀。

②蹲踞癥狀：患兒多有蹲踞癥狀，游戲時(shí)，常主動(dòng)下蹲片刻。

③杵狀指（趾）：患兒長期處于缺氧環(huán)境中。

④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：嬰兒有時(shí)在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者突然昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏。

⑤生長發(fā)育落后，P₂減低。

（3）雜音：第2、4肋間2～4級(jí)噴射性收縮期雜音，傳導(dǎo)范圍較廣。

（4）右心室大，心尖上翹。

2.法洛四聯(lián)癥X線檢查

X線檢查：典型者前后位心影呈“靴狀”。肺動(dòng)脈段凹陷，肺野清晰，無肺門舞蹈。

3.轉(zhuǎn)診

內(nèi)科——鼓勵(lì)飲水，去除誘發(fā)因素。

外科——根治術(shù)，需轉(zhuǎn)診到相應(yīng)條件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)行外科治療。

【進(jìn)階攻略】

房間隔缺損=雜音部位+分裂固定+右心增大

室間隔缺損=雜音部位+心室大

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉=雜音部位+連續(xù)性機(jī)器樣雜音+左心大

法洛四聯(lián)癥=青紫+蹲踞+雜音部位+右心室大+P₂減低+靴型心

【易錯(cuò)易混淆辨析】

房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉=左向右分流型

法洛四聯(lián)癥=右向左分流型

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者主動(dòng)脈弓影增寬這一特征與室間隔缺損和房間隔缺損顯著不同，有鑒別意義。

法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。室間隔缺損是最常見的先天性心臟病。兩者需要注意差別。

【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

一、A1型選擇題

1.房間隔缺損雜音產(chǎn)生的主要原理是

A.主動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄

B.血流直接通過缺損口

C.二尖瓣相對(duì)狹窄

D.肺動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄

E.三尖瓣相對(duì)狹窄

二、A2型選擇題

1.男，4歲，胸骨左緣3～4肋間Ⅲ級(jí)收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)，胸片示左、右心室擴(kuò)大。應(yīng)診斷為

A.室間隔缺損

B.房間隔缺損

C.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

D.肺動(dòng)脈狹窄

E.法洛四聯(lián)癥

2.男孩，2歲。自幼咳嗽、氣急，生長發(fā)育落后。查體：胸骨左緣上方可聞及收縮期雜音。心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室。最可能的診斷是

A.房間隔缺損

B.法洛四聯(lián)癥

C.肺動(dòng)脈高壓

D.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

E.肺動(dòng)脈狹窄

3.男孩，5歲。自幼唇、指（趾）甲床青紫，乏力，活動(dòng)后氣促，體格發(fā)育落后，胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅲ級(jí)收縮期雜音，經(jīng)超聲心動(dòng)圖證實(shí)為先天性心臟病，法洛四聯(lián)癥。此患兒其心臟由哪4種畸形組成

A.主動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損，肺動(dòng)脈騎跨，右心室肥厚

B.主動(dòng)脈狹窄，房間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，左心室肥厚

C.肺動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，右心室肥厚

D.肺動(dòng)脈狹窄，房間隔缺損，肺動(dòng)脈騎跨，左心室肥厚

E.肺動(dòng)脈瓣狹窄，房間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，右心室肥厚

【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.D

【答案解析】房間隔缺損在早期是右房壓力可略高于左心房，血流自右向左，隨著肺循環(huán)量增加，轉(zhuǎn)為左向右分流，晚期可因肺血管硬化而致嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，而又出現(xiàn)右向左分流。其胸骨左緣2、3肋間可聞及收縮期雜音產(chǎn)生是因?yàn)樽笙蛴曳至魇褂倚姆渴鎻埰谌萘吭黾?，而?dǎo)致右心房、右心室增大，右心室排血量增多，引起右心室流出道相對(duì)性狹窄及肺動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄所致。

二、A2型選擇題

1.A

【答案解析】室間隔中～大型缺損：①體循環(huán)血流減少的表現(xiàn)：如生長發(fā)育落后、呼吸急促，多汗，喂養(yǎng)困難，消瘦、蒼白、乏力；②肺循環(huán)血流增多的表現(xiàn)：如易反復(fù)呼吸道感染，甚至心力衰竭；③有時(shí)因擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。當(dāng)劇烈哭吵、咳嗽或肺炎時(shí)，可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫；④體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第3、4肋間聞及Ⅲ～Ⅳ級(jí)粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P₂亢進(jìn)；⑤大型缺損伴肺動(dòng)脈高壓時(shí)，發(fā)生梗阻性肺動(dòng)脈高壓，可出現(xiàn)右向左分流，患兒呈持續(xù)青紫，并逐漸加重，稱為艾森曼格綜合征。

2.D

【答案解析】動(dòng)脈導(dǎo)管未閉臨床癥狀：①癥狀：分流量小，常無癥狀。②體征：心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心濁音界向左下擴(kuò)大。胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側(cè)有響亮的連續(xù)性雜音。向左上頸背部傳導(dǎo)。伴有收縮期或連續(xù)性細(xì)震顫。出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓后，可能僅聽到收縮期雜音。肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)及分裂，肺動(dòng)脈瓣可有相對(duì)性關(guān)閉不全的舒張期雜音。分流量較大時(shí)，由于通過二尖瓣口血流增多、增速，心尖部有短促的舒張中期雜音。可有周圍血管體征，包括：頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動(dòng)。槍擊音和杜氏征等。

3.C

【答案解析】法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成：①肺動(dòng)脈狹窄；②室間隔缺損；③主動(dòng)脈騎跨；④右心室肥大（繼發(fā)）。

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