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先天性風疹綜合征臨床表現(xiàn)

2015-05-05 10:50 醫(yī)學教育網(wǎng)
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先天性風疹綜合征臨床表現(xiàn):

先天感染風疹后可以發(fā)生流產(chǎn)、死產(chǎn)、有畸形的活產(chǎn)或完全正常的新生兒,也可為隱性感染。胎兒幾乎所有的器官都可能發(fā)生暫時的、進行性或永久的病變。

1.出生時的表現(xiàn):活產(chǎn)的患嬰可表現(xiàn)一些急性病變,如新生兒血小板減少性紫癜,出生時即有紫紅色大小不一的散的斑點,且常伴有其他暫時性的病變和長骨的骺部鈣化不良、肝脾腫大、肝炎、溶血性貧血和前囪飽滿,或可有腦脊液的細胞增多。這些情況為先天感染的嚴重表現(xiàn)。出生時的其他表現(xiàn)還有低體重、先天性心臟病、白內(nèi)障、耳聾以及小頭畸形等,預后惡劣。根據(jù)58例紫癜的患嬰隨仿1年的結(jié)果,病死率高達35%.在新生兒時期亦可出現(xiàn)風疹病毒性肝炎及間質(zhì)性肺炎。

2.心臟的畸形:心血管方面的畸形最常見者為動脈導管未閉,有人甚至在導管的管壁組織中分離出風疹病毒。肺動脈狹窄或其分支的狹窄亦較多見,其他尚可有房間隔缺損、室間隔缺損、主動脈弓異常以及更為復雜的畸形。大多數(shù)患嬰出生時心血管方面的癥狀并不嚴重;但亦有于生后第1個月內(nèi)即有心力衰竭者,其預后不良。

3.耳聾:失聽可輕可重,一側(cè)或兩側(cè)。其病變存在于內(nèi)耳的柯替(Corti)耳蝸。但亦有中耳發(fā)生病變者。失聽亦可分為先天風疹的唯一表現(xiàn),尤多見于懷孕8周以后感染者。

4.眼部缺陷:最為特征性的眼部病變是梨狀核性的白內(nèi)障,大多數(shù)為雙側(cè),亦可單側(cè),常伴有小眼球。出生時白內(nèi)障可能很小或看不到,必須以檢眼鏡仔細窺查。除白內(nèi)障外,先天性風疹亦可產(chǎn)生青光眼,與遺傳性的嬰兒青光眼很難鑒別。先天性風疹的青光眼表現(xiàn)為角膜增大和混濁,前房增深,眼壓增高。正常的新生兒亦可有一過性的角膜混濁,能自生消失,與風疹無關。先天性風疹的青光眼必須施行手術;而一過性的角膜混濁不需處理。在視網(wǎng)膜上最常見散在的黑色素斑塊,大小不一。此種色素對視力大多無礙,但其存在對先天性風疹的診斷有幫助。

5.發(fā)育障礙及神經(jīng)方面的畸形:胎內(nèi)感染風疹對中樞神經(jīng)亦能致病?;紜胧瑱z時證實風疹病毒對神經(jīng)組織毒力很強,造成程度不同的發(fā)育缺陷。腦脊液中常有改變?nèi)缂毎麛?shù)增多、蛋白質(zhì)濃度增高,甚至1歲時仍可從腦脊液分離出病毒。

智力、行為和運動方面的發(fā)育障礙亦為先天性風疹的一大特點。此種早期發(fā)育障礙系由于風疹腦炎所致,可能造成永久性的智力遲鈍醫(yī)學教育網(wǎng)'搜集整理。

一般說來,先天性心臟畸形、白內(nèi)障及青光眼往往由于孕期最初2~3月內(nèi)的病毒感染,而失聽及中樞神經(jīng)的病變往往由于孕期較晚受感染。新生兒亦可用一過性的先天性風疹表現(xiàn),往往為妊娠早期感染所傳遞,但偶由于妊娠晚期感染,母親與胎兒同時發(fā)病。

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