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解析小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤:
臨床表現(xiàn)與原發(fā)部位、年齡及分期相關(guān)。65%患兒腫瘤原發(fā)于腹腔,大年齡兒童中腎上腺原發(fā)占40%,而在嬰兒中只占25%.其他常見部位為胸腔和頸部。約10%病例原發(fā)部位不明確。約70%NB在5歲前發(fā)病,極少數(shù)在10歲以后發(fā)病。
1.不同部位的腫塊 最常見的癥狀為不同部位的腫塊。
(1)原發(fā)于腹部:以腎上腺及脊柱二側(cè)交感神經(jīng)鏈原發(fā)多見,一般在腫塊較大時(shí)才出現(xiàn)癥狀,可有腹痛、腹圍增大、腰背部飽滿、捫及腫塊、胃腸道癥狀。
(2)原發(fā)于胸腔:有縱隔壓迫相關(guān)癥狀及呼吸道癥狀,如氣促、咳嗽等。
2.晚期表現(xiàn) 病人常有肢體疼痛、貧血、發(fā)熱、消瘦、眼眶部轉(zhuǎn)移。眼眶部轉(zhuǎn)移形成具有特征性的熊貓眼,表現(xiàn)為眼球突出、眶周青紫。其他可有高血壓及腫塊部位相關(guān)壓迫癥狀,如有椎管內(nèi)浸潤(rùn)壓迫時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙、大小便失禁等。
3.轉(zhuǎn)移途徑 NB主要轉(zhuǎn)移途徑為淋巴及血行。在局限性病變病人中約35%有局部淋巴結(jié)浸潤(rùn),血行轉(zhuǎn)移主要發(fā)生于骨髓、骨、肝和皮膚,終末期或復(fù)發(fā)時(shí)可有腦和肺轉(zhuǎn)移,但較少見。嬰兒病例就診時(shí)局限性病變、局限性病變伴有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、播散性病變分別為39%、18%和25%;醫(yī)學(xué)教。育網(wǎng)搜集整理但在大年齡兒童中分別為19%、13%和68%,也即大年齡患兒就診時(shí)多數(shù)已處疾病晚期。
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