50歲以上男性出現(xiàn)原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發(fā)性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節(jié)炎、多發(fā)性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發(fā)性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節(jié)病表現(xiàn)時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。

2.病理學檢查

腎病理學檢查是確立診斷的最可靠方法。其他部位病理檢查（如直腸、牙齦、舌、口腔黏膜、皮膚和肌腱活檢以及抽吸腹部脂肪）可見淀粉樣蛋白沉積，也可確定診斷。剛果紅染色陽性組織標本經5%高錳酸鉀處理后，再行剛果紅染色可用以鑒別AL蛋白和AA蛋白，即鑒別是原發(fā)性或繼發(fā)性淀粉樣變性。AA蛋白對高錳酸鉀敏感，與剛果紅親和力小，著色實驗為陰性，而AL蛋白與剛果紅之親和力大，著色實驗為陽性。

3.淀粉樣變性病診斷后

應結合臨床表現(xiàn)及實驗室檢査最后確定病因，并應根據淀粉樣蛋白沉積的部位，區(qū)別是全身性淀粉樣變或局限性淀粉樣變。

4.鑒別診斷

根據電鏡下所見纖維絲蛋白的直徑大小、排列形狀需與纖維樣腎小球病、觸須樣免疫性腎小球腎病、輕鏈沉積病及冷球蛋白血癥相鑒別。