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顱裂與腦膜/腦膨出的病因及表現(xiàn)是什么?為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編前來為您解答:
病因
顱裂系先天性顱骨發(fā)育異常,表現(xiàn)為顱縫閉合不全而遺留一個(gè)缺口。其病因目前尚不清楚,可能與胚 胎時(shí)期神經(jīng)管發(fā)育不良有關(guān)。顱裂一般發(fā)生在顱骨中線部位,少數(shù)可偏于一側(cè),顱穹窿部、顱底部均可發(fā)生。是一種先天性顱骨缺損,中樞神經(jīng)系統(tǒng)部分組織經(jīng)此缺損向顱外疝出。如果顱內(nèi)疝出物只包括腦脊液和腦膜,則稱為腦膜膨出,如果內(nèi)容物為腦組織和腦膜,則稱為腦膜腦膨出,如疝出物有腦組織、腦膜和腦室,則稱為腦積水腦膜腦膨出。多腦膨出病例是散發(fā)的,只有少數(shù)病人有家族史。其余因素如營養(yǎng)、葉酸缺乏以及孕婦體溫升高等對發(fā)病的影響還不清楚,原因是這種疾病的發(fā)病率較低,不易獲得合適的流行病學(xué)資料。
臨床表現(xiàn)
(1)局部癥狀:可見頭顱某處囊性膨出包塊,大小各異,包塊表面軟組織厚薄相差懸殊。薄者可透明甚至破潰,引起腦脊液漏,反復(fù)感染。厚者軟組織豐滿,觸之軟而有彈性,其基底部蒂狀或廣闊基底;有的可觸及骨缺損邊緣。觸壓包塊時(shí)可有波動(dòng)感,患兒哭鬧時(shí)包塊增大。透光試驗(yàn)陽性,腦膜腦膨出時(shí)有可能見到膨出的腦組織陰影。
(2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:輕者無明顯癥狀。重者可出現(xiàn):智力低下、抽搐、不同程度癱瘓,腱反射亢進(jìn),不恒定的病理反射。另外視發(fā)生部位,可出現(xiàn)該處腦神經(jīng)受累表現(xiàn)。
(3)鄰近器官的受壓表現(xiàn):膨出發(fā)生的部位不同,可有頭形的不同改變。如發(fā)生在鼻根部出現(xiàn)顏面畸形、鼻根扁寬,眼距加大,眶腔變小,有時(shí)出現(xiàn)“三角眼”。
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