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面肩肱型肌營養(yǎng)不良的患者有哪些臨床表現(xiàn)?

面肩肱型肌營養(yǎng)不良的患者有哪些臨床表現(xiàn)?快來跟著小編來學(xué)習(xí)一下吧!

一般在青春期起病,其典型的臨床表現(xiàn)是患者肌無力主要累及面肌、肩胛肌群。嬰兒期至成年期的任何年齡階段都可出現(xiàn)臨床癥狀,常在20~40歲,嬰兒期患者是這類疾病中最嚴(yán)重的一型。該病進(jìn)展緩慢,許多患者在相當(dāng)長的時間內(nèi)可保持相對穩(wěn)定。面肌受累致閉目不合,撅嘴不能,蹙眉皺額困難,嘴唇增厚等。面肌主要累及眼輪匝肌和口輪匝肌,常為非對稱性,患者出現(xiàn)奇怪的扭曲笑容,口角處出現(xiàn)凹陷,無法撅嘴,面部表情抑郁、平淡。當(dāng)要求患者吹口哨時嘴唇常特征性地呈橫向或水平位?;颊卟荒芡耆]緊眼睛,眼瞼很容易睜開。

肩胛帶肌群受累表現(xiàn)為上臂抬舉困難,翼狀肩胛明顯。受累的肩胛帶肌肉包括背闊肌、斜方肌、菱形肌、前鋸肌。靜止時,患者表現(xiàn)為斜肩姿勢、肩膀前轉(zhuǎn)和肩胛骨上升,前臂上移或外展時肩胛骨常常向前外向轉(zhuǎn)動?;颊叱31憩F(xiàn)活動障礙,尤其是那些需應(yīng)用肩胛肌肉的活動。約有1/3的患者無癥狀,僅能依據(jù)體格檢查進(jìn)行診斷。腹壁肌肉在疾病早期即可受累。典型的表現(xiàn)是腹壁下部肌肉嚴(yán)重受累,引起腹部突出。90%的患者可出現(xiàn) Beevors征(患者在仰臥時屈曲頸部臍部可向上,偶爾也會向下移動)。

本病進(jìn)展緩慢,可數(shù)年靜止發(fā)展。大腿遠(yuǎn)端前群肌常常受累最早最嚴(yán)重。典型的主訴包括行走時足部拖地,或明顯的足下垂導(dǎo)致頻繁的摔倒或者步態(tài)不穩(wěn)。少數(shù)情況下,患者可出現(xiàn)較嚴(yán)重的骨盆肢帶肌無力,從而影響髖部屈肌和外展肌,造成早期相對較重的步態(tài)不穩(wěn)。患者延髓肌咽肌、眼外肌和呼吸肌一般不受累,吞咽功能不受影響。

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