臨床表現(xiàn)是診斷川崎病的主要依據(jù)。

1、根據(jù)2002年日本修訂的川崎病診斷指南，在6個主要癥狀中出現(xiàn)5個，或有4個癥狀加上超聲心動圖或心血管造影發(fā)現(xiàn)冠狀動脈病變，可以診斷為川崎病，但必須排除引起冠狀動脈損害的其他疾病。

2、2004年，美國兒科學會和美國心臟病學會發(fā)布了不完全川崎病的診斷標準，包括兩種情況：

（1）6項主要臨床癥狀中只有3項，但在病程中超聲心動圖或冠狀動脈造影證明有冠狀動脈瘤，多見于8歲的年長兒。

（2）6項主要臨床癥狀中有4項，但超聲心動圖可見冠狀動脈壁輝度增強（提示冠狀動脈炎）。診斷不完全性川崎病時應參考以下項目：卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑；血小板數(shù)顯著增多；C反應蛋白、血沉明顯增高；冠狀動脈擴張或有炎癥征象；心臟雜音或心包摩擦音；低蛋白血癥或低鈉血癥。