天
2015年全科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)之過(guò)敏性紫癜,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理相關(guān)輔導(dǎo)資料供考生們參考,希望對(duì)大家備考有所幫助。
過(guò)敏性紫癜(allergic purpura)又稱,Schnlein-Henoch綜合征,為一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病,因機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng),導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加,血液外滲,產(chǎn)生紫癜、黏膜及某些器官出血??赏瑫r(shí)伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕁麻疹等其他過(guò)敏表現(xiàn)。
本病多見(jiàn)于青少年,男性發(fā)病略多于女性,春、秋季發(fā)病較多。
【病因】
致敏因素甚多,與本病發(fā)生密切相關(guān)的主要有:
(一)感染
1.細(xì)菌 主要為β溶血性鏈球菌。以呼吸道感染最為多見(jiàn)。
2.病毒 多見(jiàn)于發(fā)疹性病毒感染,如麻疹、水痘、風(fēng)疹等。
3.其他 寄生蟲(chóng)感染。
(二)食物
是人體對(duì)異性蛋白過(guò)敏所致。如魚(yú)、蝦、蟹、蛋、雞、牛奶等。
(三)藥物
1.抗生素類(lèi) 青霉素(包括半合成青霉素如氨芐青霉素等)及頭孢菌素類(lèi)抗生素等。
2.解熱鎮(zhèn)痛藥 水楊酸類(lèi)、保泰松、吲哚美辛及奎寧類(lèi)等。
3.其他藥物 磺胺類(lèi)、阿托品、異煙肼及噻嗪類(lèi)利尿藥等。
(四)其他
花粉、塵埃、菌苗或疫苗接種、蟲(chóng)咬、受涼及寒冷刺激等。
【發(fā)病機(jī)制】
目前認(rèn)為是免疫因素介導(dǎo)的一種全身血管炎癥。
(一)蛋白質(zhì)及其他大分子致敏原作為抗原
刺激人體產(chǎn)生抗體(主要為IgG),后者與抗原結(jié)合成抗原抗體復(fù)合物,沉積于血管內(nèi)膜,激活補(bǔ)體,導(dǎo)致中性粒細(xì)胞游走、趨化及一系列炎癥介質(zhì)的釋放,引起血管炎癥反應(yīng)。此種炎癥反應(yīng)除見(jiàn)于皮膚、黏膜小動(dòng)脈及毛細(xì)血管外,尚可累及腸道、腎及關(guān)節(jié)腔等部位小血管。
(二)小分子致敏原作為半抗原
與人體內(nèi)某些蛋白質(zhì)結(jié)合構(gòu)成抗原,刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體,此類(lèi)抗體吸附于血管及其周?chē)姆蚀蠹?xì)胞,當(dāng)上述半抗原再度進(jìn)入體內(nèi)時(shí),即與肥大細(xì)胞上的抗體產(chǎn)生免疫反應(yīng),致肥大細(xì)胞釋放一系列炎癥介質(zhì),引起血管炎癥反應(yīng)。
【臨床表現(xiàn)】
多數(shù)患者發(fā)病前1~3周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀,隨之出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)。
(一)單純型(紫癜型)
為最常見(jiàn)的類(lèi)型。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜,局限于四肢,尤其是下肢及臀部,軀干極少累及。紫癜常成批反復(fù)發(fā)生、對(duì)稱分布,可同時(shí)伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等,初呈深紅色,按之不褪色,可融合成片形成瘀斑,數(shù)日內(nèi)漸變成紫色、黃褐色、淡黃色,經(jīng)7~14日逐漸消退。
(二)腹型(Henoch型)
除皮膚紫癜外,因消化道黏膜及腹膜臟層毛細(xì)血管受累而產(chǎn)生一系列消化道癥狀及體征,如惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及黏液便、便血等。其中腹痛最為常見(jiàn),常為陣發(fā)性絞痛,多位于臍周、下腹或全腹,發(fā)作時(shí)可因腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進(jìn)而誤診為外科急腹癥。醫(yī)|學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理在幼兒可因腸壁水腫、蠕動(dòng)增強(qiáng)等而致腸套疊。腹部癥狀、體征多與皮膚紫癜同時(shí)出現(xiàn),偶可發(fā)生于紫癜之前。
(三)關(guān)節(jié)型(Schnlein型)
除皮膚紫癜外,因關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)。多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié),呈游走性、反復(fù)性發(fā)作,經(jīng)數(shù)日而愈,不遺留關(guān)節(jié)畸形。
(四)腎型
過(guò)敏性紫癜腎炎的病情最為嚴(yán)重,發(fā)生率12%~40%.在皮膚紫癜的基礎(chǔ)上,因腎小球毛細(xì)血管袢炎癥反應(yīng)而出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿,偶見(jiàn)水腫、高血壓及腎衰竭等表現(xiàn)。腎損害多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)后1周,亦可延遲出現(xiàn)。多在3~4周內(nèi)恢復(fù),少數(shù)病例因反復(fù)發(fā)作而演變?yōu)槁阅I炎或腎病綜合征。
(五)混合型
皮膚紫癜合并上述兩種以上臨床表現(xiàn)。
(六)其他
少數(shù)本病患者還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視網(wǎng)膜出血及水腫,及中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀、體征。