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全科主治醫(yī)師考試高頻考點,醫(yī)|學教|育網(wǎng)整理供考生們參考,希望對大家備考有幫助。
肢端肥大癥和巨人癥都是由于生長激素(GH)的慢性高分泌狀態(tài)所致,一般見于垂體前葉的分泌生長激素的腺瘤。患者的骨骼與軟組織可過度生長,同時伴內(nèi)分泌代謝紊亂。在骨骺閉合前,表現(xiàn)為巨人癥;在骨骺閉合后,則表現(xiàn)為肢端肥大癥,如果在青春期發(fā)病,肢端肥大癥與巨人癥可同時并存。本病僅次于垂體無功能性腺瘤及泌乳素腺瘤,占垂體瘤的第三位。
肢端肥大癥大多為垂體生長激素細胞腺瘤,少數(shù)為增生或癌;巨人癥多為增生。腺瘤中除含生長激素細胞外,也可含有促泌乳素細胞,稱為混合性細胞腺瘤。在另一些病人,雖然腺瘤細胞形態(tài)單一,但卻可同時產(chǎn)生GH和泌乳素(PRL),該類腺瘤稱為干細胞腺瘤。下丘腦分泌生長激素釋放抑制激素(即生長抑素GHIH,SS)減少,或生長激素釋放激素(GHRH)分泌過多,長期刺激垂體,使之增生或形成腺瘤。彌漫性的生長激素細胞增生較罕見。生長激素分泌過多也可能與異位分泌的生長激泌素(somatocrinin)的過量分泌有關(guān),如支氣管腺瘤,胰島細胞腫瘤和類癌腫瘤和某些下丘腦錯構(gòu)瘤的病人可能出現(xiàn)肢端肥大癥或巨人癥的臨床表現(xiàn)。多數(shù)有異位分泌生長激素的患者有蝶鞍增大,并常誤為垂體腺瘤或增生。
腺瘤的生長激素細胞對于促垂體激素的反應亦常有異常,例如對生長激素釋放抑制激素不敏感,提示其對下丘腦控制的不應性。