重癥肌無力應該如何治療？

　　1.抗膽堿酯酶藥物 

　　常用新斯的明、溴吡斯的明、安貝氯胺（酶抑寧）。溴吡斯的明最常用，副作用較小，成人起始量60mg口服，每4h1次�？筛鶕�(jù)臨床表現(xiàn)增加劑量，若病人有飲食困難可在飯前30min服藥，如病人晨起行走困難，可在起床前服長效溴吡斯的明180mg.其毒蕈堿樣副作用表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、支氣管分泌物增多、流淚、瞳孔縮小利出汗等，預先給予阿托品0.4mg可緩解其毒蕈堿癥狀，但阿托品過量可引起精神癥狀。無證據(jù)表明兩藥合用比單藥治療效果更好。雖然抗膽堿能藥物療效較好，但有局限件，如眼肌型MG用藥后眼瞼下垂可改善，但有些患者復視常持續(xù)存在；全身型MG可明顯改善癥狀，但難以消除。

　　2.病因治療

　�。�1）腎上腺皮質(zhì)類固醇類：通常對所有年齡的中至重度MG病人，特別是40歲以上的中年人，不論其是否做過胸腺切除，都較為有效而安全，常同時合用抗膽堿酯酶藥。常用于胸腺切除術的術前處理，或因手術療效出現(xiàn)較晚，胸腺切除術后的過渡期也可使用。用此療法的病人應攝入高蛋白、低糖，并補充含鉀豐富的飲食，必要時需服用制酸藥。目前采用的治療方法有3種；① 大劑量遞減隔日療法：隔日服潑尼松60～80mg/d開始，癥狀改善多在1個月內(nèi)出現(xiàn)，常于數(shù)月后療效達到高峰，此時可逐漸減少劑量，直至隔日服20～40mg/d的維持量。維持量的選擇標準是不引起癥狀惡化的最少劑量。②小劑量遞增隔日療法：隔日服潑尼松20mg/d開始，每周遞增10mg，直至隔日服70～80mg/d或取得明顯療效為止；該法病情改善速度減慢，最大療效常見于用藥后5個月；使病情加重的幾率較少，但病情惡化的日期可能推遲，使醫(yī)生和患者的警惕性削弱，故較推崇大劑量隔日療法。③ 大劑量沖擊療法：大劑量隔日療法不能緩解或反復發(fā)生危象的病例，可試用甲潑尼龍1000mg/d，連用3d的沖擊療法。經(jīng)驗表明1個療程常不能取得滿意的效果，隔2周還可以再重復1個療程，可進行2～3個療程。用藥劑量、間隔時間及療程次數(shù)、均應根據(jù)病人的具體情況做個體化處理。皮質(zhì)類固醇類的副作用如庫欣綜合征、高血壓、糖尿病、胃潰瘍、白內(nèi)障、骨質(zhì)疏松和戒斷綜合征等亦不容忽視。

　　（2）免疫抑制劑：激素治療半年內(nèi)無改善，應考慮選用硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺。成人硫唑嘌呤的初始劑量為1～2mg/（kg×d），維持量為3mg/（kg×d），與食物一起服用以防惡心。應注意其骨髓抑制和感染的易感性，應定期檢查血象，-旦白細胞低于3×10⁹/L即停用，醫(yī)學`教育網(wǎng)搜集整理還應注意肝、腎功能。

　�。�3）血漿置換：血漿置換或常用于胸腺切除術病人的術前處理、以避免或改善術后呼吸危象。一般術前置換體內(nèi)5%的血以保證患者經(jīng)得起手術；也用于其他類型的危象，絕大多數(shù)患者癥狀都有程度不等的改善，可持續(xù)數(shù)天或數(shù)月。該法雖安全，但費用昂貴。

　　（4）免疫球蛋白： 0.4g/（kg×d）靜脈滴注，連用5d療法，用于各種類型的危象。副作用有頭痛、無菌性腦膜炎、感冒樣癥狀，l～2d內(nèi)癥狀可緩解。該法比血漿置換療法簡單易行，該兩種療法在病情加重時都對使用。

　　（5）胸腺切除：全身型MG大多適于做胸腺切除治療，約80%無胸腺瘤的患者術后癥狀可消失或完全緩解，癥狀嚴重的患者一般不宜手術治療。以免增加死亡率。兒童或年齡大于65歲的患者手術指征應個體化。盡管此手術較安全，但仍要慎重；眼肌型患者除非有胸腺瘤。醫(yī)學`教育網(wǎng)搜集整理一般不適合手術，但有復視癥狀的眼肌型MG可行胸腺切除術。胸腺切除術的療效常在數(shù)月或數(shù)年后顯現(xiàn)，故該療法并非應急治療。

　　3.危象的處理

　　一旦發(fā)生危象，應立即進行氣管切開，施行人工呼吸器輔助呼吸。