（一）適用對(duì)象。

　　第一診斷為皮肌炎/多發(fā)性肌炎。

　　（二）診斷依據(jù)。

　　1.對(duì)稱性近端肌無(wú)力，伴或不伴吞咽困難、呼吸肌無(wú)力。

　　2.血清肌酶升高，特別是肌酸磷酸激酶（CK）升高。

　　3.肌電圖異常。

　　4.肌活檢異常。

　　5.特征性的皮膚損害（眶周水腫伴暗紫紅皮疹、Gottron征等）。

　　符合1-4條中任何3條或以上可確診多發(fā)性肌炎，同時(shí)有第5條者可診斷為皮肌炎。

　?。?strong>三）治療方案的選擇。

　　1.糖皮質(zhì)激素。

　　2.免疫抑制劑。

　　3.大劑量靜脈丙種球蛋白。

　　4.支持療法。

　　5.皮疹的治療。

　　6.合并癥的治療。

　　（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14-28天。

　　（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

　　1.第一診斷必須符合ICD-10：M33皮肌炎/多發(fā)性肌炎疾病編碼。

　　2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

　　（六）入院第1天。

　　1.必需的檢查項(xiàng)目：

　?。?）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；（2）血液學(xué)檢查：肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血清肌酶譜、ANA、ENA、dsDNA、RF、免疫球蛋白、補(bǔ)體、血沉、抗“O”、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）24小時(shí)尿肌酸、24小時(shí)尿肌酐；（4）X線胸片、心電圖。

　　2.根據(jù)病情選擇：

　?。?）肌電圖、肌肉活檢；（2）肌肉MRI、超聲心動(dòng)圖、肺功能、肺高分辨率CT（胸片提示間質(zhì)性肺炎者）；（3）腫瘤相關(guān)篩查：腫瘤抗原及標(biāo)志物，選擇行B超、CT、MRI檢查，消化道鋇餐或內(nèi)窺鏡。

　　（七）藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。

　　1.糖皮質(zhì)激素：潑尼松/甲潑松龍等，用藥時(shí)間視病情而定。

　　2.免疫抑制劑：可選用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等，用藥時(shí)間視病情而定。

　　3.根據(jù)病情可選用大劑量靜脈丙種球蛋白，用藥時(shí)間為3－5天或視病情而定。

　　4.針對(duì)皮疹可選擇羥氯喹、沙利度胺及外用制劑等。

　　5.根據(jù)病情選擇用藥：

　　（1）糖皮質(zhì)激素的輔助用藥，如止酸、保護(hù)胃粘膜、醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理|搜集降糖、降壓藥物等；（2）抗生素按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào)）執(zhí)行，根據(jù)血、分泌物和排泄物的微生物培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選用，用藥時(shí)間視病情而定；（3）支持療法、對(duì)癥治療等。

　　6.危重病情的搶救：

　?。?）機(jī)械通氣；（2）抗呼吸、循環(huán)衰竭藥物等。

　　（八）住院期間檢查項(xiàng)目。

　　1.必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：

　?。?）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；（2）血清肌酶譜、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖；（3）24小時(shí)尿肌酸、24小時(shí)尿肌酐。

　　2.根據(jù)患者病情選擇復(fù)查痰液細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)、血?dú)夥治?、胸部影像學(xué)檢查等。

　　（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。

　　1.臨床癥狀好轉(zhuǎn)。

　　2.血清肌酶恢復(fù)或接近正常。

　　3.糖皮質(zhì)激素可改為口服。

　　4.沒有需要住院處理的并發(fā)癥。

　　（十）變異及原因分析。

　　1.伴有合并癥如惡性腫瘤，或其他并發(fā)癥，需進(jìn)一步診斷及治療或轉(zhuǎn)至其他相應(yīng)科室診治。

　　2.對(duì)常規(guī)治療效果差，需延長(zhǎng)住院時(shí)間。

　　3.如發(fā)生呼吸衰竭，需行機(jī)械通氣治療，延長(zhǎng)住院時(shí)間，增加住院費(fèi)用。