本病為慢性播散型。易發(fā)生于3歲以上的兒童，男性多見。一般發(fā)病遲緩，病程較長，常為多骨性病變及骨外病變，本病可出現(xiàn)三大特征：即顱骨病變、突眼和尿崩癥。病變侵犯眶骨可引起眼球突出，病變位于蝶鞍時，可侵犯垂體而引起尿崩癥。病變侵犯牙齦時呈現(xiàn)紅色松軟或增生狀，可出現(xiàn)牙松動或過早脫落。患者可伴發(fā)熱醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。X線檢查可見顱骨呈不規(guī)則的穿鑿性破壞，頜骨有骨質(zhì)破壞的透射區(qū)。病人可治愈，但常遺留尿崩癥或發(fā)育遲緩等后遺癥。一般認(rèn)為發(fā)病年齡越早其預(yù)后越差。