軟組織腫瘤的種類繁多，名稱混雜，特別是軟組織惡性腫瘤的病理形態(tài)學(xué)，隨著對其認(rèn)識的不斷提高，經(jīng)常更改其病理命名，致使臨床工作者在處理過程中感到比其他惡性腫瘤困難得多。最近關(guān)于軟組織腫瘤的病理分類又有新的變化，重新命名了一些腫瘤，如滑膜肉瘤改為惡性腱鞘巨細(xì)胞瘤等，這種情況是其他任何腫瘤所沒有的。

　　軟組織腫瘤-流行病學(xué)

　　軟組織惡性腫瘤，又稱組織肉瘤，僅占全部惡性腫瘤的1％左右。在兒童期軟組織肉瘤的發(fā)病次于白血病、腦腫瘤和淋巴瘤，居第四位。在軟組織肉瘤中最常見的是纖維肉瘤、滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤和間皮肉瘤等。在兒童期，國內(nèi)外的資料均認(rèn)為橫紋肌肉瘤的發(fā)病率最高，其次是纖維肉瘤。

　　軟組織腫瘤-病因?qū)W

　　根據(jù)目前對軟組織腫瘤的認(rèn)識水平，對其發(fā)生都認(rèn)為不是單一的因素所致。諸多的證據(jù)表明電離輻射是肉瘤發(fā)生的原因，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理例如，在乳腺切除術(shù)后經(jīng)照射以后胸腔發(fā)生的纖維肉瘤。除此之外，還與下列因素相關(guān)，如先天性畸形、家族性遺傳、異物刺激、化學(xué)物質(zhì)刺激、病毒因素、內(nèi)分泌因素等。

　　軟組織腫瘤-診斷

　　根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，軟組織腫瘤是不難與非腫瘤性腫塊鑒別的，其診斷要點如下：

　?。ㄒ唬┗颊咴趲字芑驇讉€月的時間后才覺察到無痛性進(jìn)行性增大的腫塊，發(fā)熱、體重下降及一般的不適等全身性癥狀則少見。

　?。ǘ┡R床上較少發(fā)生但很重要的腫瘤引起的綜合征是低血糖癥，常伴發(fā)于纖維肉瘤。

　?。ㄈ線攝片檢查X線攝片有助于進(jìn)一步了解軟組織腫瘤的范圍，透明度以及其與鄰近骨質(zhì)的關(guān)系。如邊界清晰，常提示為良性腫瘤；如邊界清楚并見有鈣化，則提示為高度惡性肉瘤，該情況多發(fā)生于滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤等。

　?。ㄋ模┏曪@像檢查該法可檢查腫瘤的體積范圍、包膜邊界和瘤體內(nèi)部腫瘤組織的回聲，從而區(qū)別良性還是惡性。惡性者體大而邊界不清，回聲模糊，如橫紋肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤等。超聲檢查還能引導(dǎo)作深部腫瘤的針刺吸取細(xì)胞學(xué)檢查。該檢查方法確是一種經(jīng)濟(jì)、方便而又無損于人體的好方法。

　?。ㄎ澹〤T檢查由于CT具有對軟組織腫瘤的密度分辨力和空間分辨力的特點，用來診斷軟組織腫瘤也是近年常用的一種方法。

　　（六）MRI檢查用它診斷軟組織腫瘤可以彌補X線CT的不足，它從縱切面把各種組織的層次同腫瘤的全部范圍顯示出來，對于腹膜后軟組織腫瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的腫瘤、腘窩部的腫瘤以及腫瘤對骨質(zhì)或骨髓侵襲程度的圖像更為清晰，是制訂治療計劃的很好依據(jù)。

　?。ㄆ撸?a href="http://m.genyda.com/web/binglixue/" target="_blank" title="病理學(xué)" class="hotLink" >病理學(xué)檢查

　　1.細(xì)胞學(xué)檢查：是一種簡單、快速、準(zhǔn)確的病理學(xué)檢查方法。最適用于以下幾種情況：①已破潰的軟組織腫瘤，用涂片或刮片的采集方法取得細(xì)胞，鏡檢確診；②軟組織肉瘤引起的胸腹水，必須用剛?cè)〉降男迈r標(biāo)本，立即離心沉淀濃集，然后涂片；③穿刺涂片檢查適用于瘤體較大、較深而又?jǐn)M作放療或化療的腫瘤，也適用于轉(zhuǎn)移病灶及復(fù)發(fā)病灶。

　　2.鉗取活檢：軟組織腫瘤已破潰，細(xì)胞學(xué)涂片又不能確診時，可做鉗取活檢。

　　3.切取活檢：多在手術(shù)中采取此法。如較大的肢體腫瘤，需截肢時，在截肢前做切取活檢，以便得到確切的病理診斷。腫瘤位于胸、腹或腹膜后時，不能徹底切除，可做切取活檢，確診后采用放療或化療。

　　4.切除活檢：適用體積較小的軟組織腫瘤，可連同腫瘤周圍部分正常組織整塊切除送病理檢查。

　　軟組織腫瘤-治療措施

　?。ㄒ唬┦中g(shù)治療

　　1.根治性手術(shù)：所有位置的腫瘤必須是連同周圍包繞的正常組織一并切除的，為了保證完整的切除，常常不得不割舍一些正常的組織結(jié)構(gòu)，手術(shù)切除亦應(yīng)包括活檢的部位，皮膚及其附近的部分肌肉。對于肌肉腫瘤，受累肌肉應(yīng)將首尾完全予以切除。只有在臨床顯示淋巴結(jié)已受累時，才實施淋巴結(jié)清掃術(shù)。

　　2.減積手術(shù)：是針對一些無法完全切除的軟組織腫瘤而采用的方法，術(shù)后再繼以其他非手術(shù)治療，以期改善病人的生活質(zhì)量并延長病人的生命。如惡性腹膜后巨大的脂肪肉瘤等，可先行減積手術(shù)，爾后再輔加放射治療，可取得好的療效。

　　3.截肢術(shù)：適用于晚期的巨大腫瘤伴有潰瘍大出血，而又無法止血；或伴發(fā)嚴(yán)重感染，如膿毒血癥、破傷風(fēng)等危害病人生命安全；或腫瘤生長迅速并引起劇烈疼痛，難以用藥物控制；或肢體己有病理性骨折，失去活動能力等嚴(yán)重狀況下，無法用其他方法挽救時，方可考慮先選用截肢術(shù)。

　?。ǘ┓派渲委煆氐赘涡缘氖中g(shù)會造成功能性損傷，截肢或關(guān)節(jié)離斷，治療的另一選擇是手術(shù)與放射的聯(lián)合應(yīng)用。手術(shù)后輔加放射治療，主要是針對那些殘留在手術(shù)野內(nèi)的微小亞臨床病灶起到了抑制作用，而對那些團(tuán)塊狀和結(jié)節(jié)狀的大塊瘤體往往難以奏效。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理因此，學(xué)者們認(rèn)為，即使僅作腫瘤局部切除，再加放射治療，也能取得與包括截肢術(shù)在內(nèi)的根治性手術(shù)相仿的療效，而且還保存了肢體。單純放療，只是姑息性的治療，因而無法達(dá)到治愈的目的。近年來，許多學(xué)者提出了術(shù)前放療，并指出，術(shù)前放療有時會優(yōu)于手術(shù)后放療，因為手術(shù)前放療可使巨大腫瘤的體積縮小，并常會在腫瘤組織與正常組織之間產(chǎn)生一層組織反應(yīng)區(qū)，有輕度水腫，易于手術(shù)分離，可使原認(rèn)為不能切除的腫瘤得以切除；其次是大部分腫瘤細(xì)胞經(jīng)放射治療后已失去活力，即使在手術(shù)野內(nèi)留有腫瘤細(xì)胞，也無生存和復(fù)發(fā)的能力。還有一點是軟組織肉瘤經(jīng)過放射治療后，其周圍的脈管大多萎縮變細(xì)，甚至纖維化閉塞，失去循環(huán)能力，這就會減少手術(shù)操作時擠壓腫瘤向外擴(kuò)散的機(jī)會，而手術(shù)前放療最大的缺點是手術(shù)后創(chuàng)面不易愈合，要特別注意。

　　（三）化學(xué)治療對軟組織肉瘤有效的藥物很多；主要為ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。一般認(rèn)為療效較好的是CYVADIC聯(lián)合方案。其具體用法是：CTX600mg、d1VCR2mgd1，KSM400μg，d1，DTIC250mgd1-5；3～4周為一療程?；瘜W(xué)治療又分術(shù)后輔助化療及新輔助化療，即術(shù)前化療。

　　1.手術(shù)前化療：體積較大惡性程度高的軟組織惡性腫瘤宜于術(shù)前用化療，可使瘤體縮小，提高切除率，避免截肢之苦。

　　2.手術(shù)后化療：手術(shù)加用化學(xué)藥物治療，已被廣泛應(yīng)用于臨床各種惡性腫瘤的治療中。在治療高度惡性軟組織肉瘤中，應(yīng)在手術(shù)后短期內(nèi)即開始應(yīng)用，有可能減少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，提高生存率。如時間相隔太久，將難奏效。作者認(rèn)為：用化療比不用好，早用比晚用好，預(yù)防性比治療性好。一般用藥時間Ⅰ期和Ⅱa期化療1年，Ⅱb～Ⅲ期化療2年。

　　軟組織腫瘤-預(yù)后

　　軟組織肉瘤患者的預(yù)后優(yōu)于許多上皮類腫瘤，全部5年生存率在50％，預(yù)后主要取決于腫瘤組織病理學(xué)的分化程度及受累范圍，位于四肢的腫瘤預(yù)后要優(yōu)于其他部位者。發(fā)生了轉(zhuǎn)移但治療仍有收效的患者，中數(shù)生存期為確診轉(zhuǎn)移后大約1年。

　　軟組織腫瘤-轉(zhuǎn)移擴(kuò)散

　　軟組織腫瘤的病程是很不一致的，這與腫瘤的生長速度、出現(xiàn)的癥狀、病人的耐受性及其對腫瘤的認(rèn)識和警惕性有關(guān)。一些可以迅速廣泛地發(fā)生轉(zhuǎn)移；而另一些則可能極少且晚期才轉(zhuǎn)移。因此，病程與腫瘤的惡性程度并無必然的同步關(guān)系，也就是說病程長者不一定都是良性，病程短者也不一定都是惡性。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理反之亦然。幾乎所有這一類腫瘤均表現(xiàn)有沿解剖位置，諸如神經(jīng)、血管、肌束和筋膜造成局部侵犯的傾向，因此腫瘤實際延及的范圍常遠(yuǎn)大于體檢所認(rèn)為的范圍。軟組織腫瘤具有早期發(fā)生血行播散的特點，通常為肺轉(zhuǎn)移，肝、骨、腦等其他器官的轉(zhuǎn)移則少見，引流區(qū)淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移不常發(fā)生，但在滑膜肉瘤和橫紋肌肉瘤則可能。