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骨髓纖維化分型“新標(biāo)準(zhǔn)”

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  (一)纖維化前期

  骨髓活檢(BMB)示骨髓組織增生極度活躍,以粒系和不典型的巨核系增生為主。粒細(xì)胞可有核左移現(xiàn)象,但以中晚幼以下階段細(xì)胞為主,原始細(xì)胞很少,不見(jiàn)原始細(xì)胞簇,紅系細(xì)胞減少,早期的紅系細(xì)胞多,巨核細(xì)胞明顯異常以及巨核細(xì)胞的分布和形態(tài)學(xué)特征是識(shí)別纖維化前期的關(guān)鍵。巨核細(xì)胞呈小簇分布于血竇和骨小梁旁,胞體大小不等,不同形態(tài)均可見(jiàn),核漿比例失衡,核染色質(zhì)凝集,核分葉呈云朵樣(cloud-like)或氣球狀(balloon-shaped),裸核常見(jiàn)。與CMPD的其他亞型相比,纖維化前期的巨核細(xì)胞更加不典型。25%有良性淋巴細(xì)胞結(jié)節(jié)以及血管增生,血管周?chē)倭烤W(wǎng)狀纖維或缺乏。

  (二)纖維化期

  BMB示骨髓組織增生極度活躍,膠原纖維(collagen)及網(wǎng)狀纖維(reticulin)增生,纖維組織穿插、分割造血組織而呈斑片狀分布,不同大小和形狀的巨核細(xì)胞散在或成簇分布,較特征性的改變是竇內(nèi)造血即擴(kuò)張的竇內(nèi)充有幼稚粒、紅系細(xì)胞及巨核細(xì)胞。有時(shí)骨髓幾乎無(wú)造血細(xì)胞,完全為致密的網(wǎng)狀纖維或膠原纖維。有的可見(jiàn)內(nèi)生性骨樣組織或新生骨形成寬而極不規(guī)則的骨小梁并占據(jù)骨髓腔達(dá)50%以上,稱(chēng)為OMS.CIMF可有少數(shù)原粒細(xì)胞,但少于10%;如≥10%則可能為加速期或急性變。醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理一般無(wú)粒系病態(tài)造血,如有的話可能為進(jìn)展期。

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