系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一自身免疫病,血清中出現(xiàn)多種自身抗體和大量免疫復(fù)合物,造成組織損傷,臨床可以出現(xiàn)各個(gè)系統(tǒng)和臟器損害的癥狀。臨床表現(xiàn)如下:
(一)一般情況
SLE以青年女性生育齡婦女占病人的90%~95%,育齡期男女之比1:9。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣無(wú)固定模式,病程遷延,反復(fù)發(fā)作,起病形式多樣,可為暴發(fā)性、急性或隱匿性;可僅有單一器官受累,也可多個(gè)系統(tǒng)同時(shí)受累。發(fā)病誘發(fā)因素有日曬、感染、妊娠、分娩、藥物、手術(shù)等。多數(shù)有發(fā)熱、乏力、消瘦等全身癥狀。
(二)皮膚與粘膜
80%有皮膚病損,見(jiàn)于暴露部位,出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性皮疹,如:面頰部蝶形紅斑,盤(pán)狀紅斑,光過(guò)敏,下肢網(wǎng)狀青斑,口腔潰瘍、脫發(fā)或雷諾現(xiàn)象。
(三)關(guān)節(jié)與肌肉
85%有關(guān)節(jié)受累,多數(shù)有關(guān)節(jié)痛,部分伴關(guān)節(jié)炎。常見(jiàn)部位近端指間關(guān)節(jié)、腕、足、膝、踝等,對(duì)稱(chēng)分布,多無(wú)骨質(zhì)破壞與畸形。長(zhǎng)期用糖皮質(zhì)激素者5% 一 8%發(fā)生股骨頭或肱骨頭無(wú)菌壞死醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理。40%病例有肌痛,有時(shí)出現(xiàn)肌炎。
(四)漿膜
1/3病例有單或雙側(cè)胸膜炎、心包炎,或腹膜炎。 醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理幾乎所有患者的腎組織均有病理變化,有臨床表現(xiàn)者約75%,因此腎臟損傷造成尿毒癥死亡是SLE的常見(jiàn)原因。
(六)其他
心、肺、消化道與神經(jīng)系統(tǒng)均可受累;周?chē)罂梢?jiàn)一系至三系減少,其中白細(xì)胞和血小板下降,自身免疫性的貧血對(duì)診斷有意義。