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1、臨床表現(xiàn):病人多系老年人,起病十分緩慢,往往無自覺癥狀,偶因?qū)嶒炇覚z查而確診。
?。?)癥狀:早期可有倦怠乏力、逐漸出現(xiàn)頭暈,心悸氣短,消瘦,低熱,盜汗,皮膚紫癜,皮膚瘙癢,骨骼痛,常易感染,約10%病人可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。
(2)體征:①淋巴結(jié)腫大,以頸部淋巴結(jié)腫大最常見,其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結(jié)腫大,一般呈中等硬度,表面光滑,無壓痛,表皮無紅腫,無粘連。如縱隔淋巴結(jié)腫大,壓迫支氣管引起咳嗽,聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發(fā)現(xiàn)腹膜后,腸系膜淋巴結(jié)腫大。醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理②肝脾腫大:肝臟輕度腫大,脾腫大約占72%,一般在肋下3~4crn,個別患者可平臍,腫大呈度不及慢性粒細(xì)胞白血病明顯。③皮膚損害:可出現(xiàn)皮膚增厚,結(jié)節(jié),以致于全身性紅皮病等。
2、實驗室檢查
?。?)血象:白細(xì)胞總數(shù)常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分類中約80%~90%為成熟小淋巴細(xì)胞,有少量異型淋巴細(xì)胞和幼淋巴細(xì)胞,血片上易見破碎細(xì)胞,隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)血紅蛋白和血小板計數(shù)降低。貧血為正細(xì)胞、正色素性貧血,溶血時,網(wǎng)織紅細(xì)胞升高。
?。?)骨髓象:顯示增生明顯活躍,淋巴系占優(yōu)勢,成熟小淋巴細(xì)胞占50%~90%,偶見原始和幼稚淋巴細(xì)胞,晚期可見紅、粒、巨三系細(xì)胞明顯減少。有溶血時,紅系細(xì)胞可見代償性增生。
?。?)免疫學(xué)檢查:細(xì)胞表面標(biāo)志具有單克隆性,細(xì)胞具有慢性淋巴細(xì)胞白血病的免疫學(xué)特點(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠紅細(xì)胞玫瑰花瓣受體為陽性),個別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時可見抗人球蛋白試驗陽性。醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理
(4)細(xì)胞遺傳學(xué):約半數(shù)的慢性淋巴細(xì)胞白血病出現(xiàn)染色體異常,最常見的數(shù)目異常為增加一個12號染色體(+12),其次可見超數(shù)的3號,16號,或18號染色體。常見的結(jié)構(gòu)異常為12和11號染色體長臂相互易位,6號染色體短臂或長臂的缺失,11號染色體長臂的缺失,14號染色體長臂的增加等染色體的改變。有報道,具有“+12”的慢性淋巴細(xì)胞白血病患者,從診斷到出現(xiàn)有治療指征的臨床癥狀的時期明顯短于無“+12”的對照組,故認(rèn)為“+12”似乎和短促的病程及不良的預(yù)后有關(guān)。
(5)生化和組化:淋巴細(xì)胞PAS反應(yīng)強陽性,約1/3病人Coomb‘s試驗陽性。部分病人有低丙種球蛋白血癥,植物血凝素(PHA)轉(zhuǎn)化率明顯降低。
3.慢性淋巴細(xì)胞急變:慢性淋巴細(xì)胞急性變極少見,發(fā)生急變的時間可1~20年不等??砂l(fā)生急性淋巴細(xì)胞白血病,急性粒細(xì)胞白血病,急性單核細(xì)胞白血病,干細(xì)胞白血病,急性漿細(xì)胞白血病和紅白血病等。一旦發(fā)生急變,常迅速死亡。
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