
漿細胞?。╬lasma cell dyscrasia)系指漿細胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細胞過度增殖所引起的一組疾病,血清或尿中出現(xiàn)過量的單克隆免疫球蛋白或輕鏈或重鏈片段為其特征。
正常免疫球蛋白由多株(克隆)漿細胞所產(chǎn)生,所以血清蛋白電泳顯示不均一性的波形。發(fā)生漿細胞病時,異常漿細胞克隆增殖,產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈片段。因此絕大多數(shù)漿細胞病的血清或尿液中可找到結(jié)構純一、在蛋白電泳時呈現(xiàn)基底較窄的單峰,稱為M蛋白(monoclonal protein)。M蛋白有以下三種類型:①免疫球蛋白分子,其分子結(jié)構均相同,其輕鏈也僅具有一種抗原性,不是κ鏈即為λ鏈;②游離的κ或λ鏈,即本周蛋白(Bence Jones protein);③某種重鏈的片段。醫(yī).學教育網(wǎng)搜集整理
本組疾病包括:①骨髓瘤(孤立性、多發(fā)性、髓外骨髓瘤、漿細胞性白血病);②原發(fā)性巨球蛋白血癥;③重鏈病(λ、α及μ);④原發(fā)性淀粉樣變性;⑤反應性單株免疫球蛋白質(zhì)增多癥,可繼發(fā)于慢性炎癥,自體免疫性疾病和腫瘤;⑥意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥。后者除有M蛋白外并無臨床表現(xiàn)。病情可能是良性的,也有個別多年后轉(zhuǎn)化為骨髓瘤或巨球蛋白血癥(macroglobulinemia)。
多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是漿細胞異常增生的惡性腫瘤。骨髓內(nèi)有異常漿細胞(骨髓瘤細胞)的增殖,引起骨骼破壞(溶骨性改變),血清或尿的蛋白電泳出現(xiàn)單株峰(M蛋白),正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑,尿內(nèi)出現(xiàn)本周蛋白;最后導致貧血和腎功能損害。我國骨髓瘤發(fā)病率約為1/10萬,低于西方工業(yè)發(fā)達國家(約4/10萬)。發(fā)病年齡大約在50~60歲之間,40歲以下者較少見,男女之比為3:2.