(1)血管性血友?。╲WD)概述:vWD是由于因子Ⅷ復(fù)合物中的血管性血友病因子基因的合成與表達(dá)缺陷而導(dǎo)致它的質(zhì)和量異常所引起的出血性疾病。vWD是僅次于血友病甲的另一種常見的出血性疾病。
(2)分型:根據(jù)遺傳方式、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查的結(jié)果,大體可以將其分為三型:
1)Ⅰ型:主要是由于vWF量的合成減少所致,而vWF的多聚體的結(jié)構(gòu)基本正常。本型患者為常染色體顯性遺傳。
2)Ⅱ型:主要是由于vWF的結(jié)構(gòu)與功能缺陷所致,又分為ⅡA亞型、ⅡB亞型、ⅡM亞型和ⅡN亞型。
3)Ⅲ型:主要是由于vWF的抗原和活性均極度減低或缺如所致。Ⅲ型患者為常染色體隱性遺傳,臨床出血嚴(yán)重。
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