肥厚型心肌病

肥厚型心肌病的主要特征是以左心室（或）右心室心肌的肥厚，心室腔變小，常為不對(duì)稱性室間隔肥厚，伴有左室血液充盈受阻和左室舒張功能減退。根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻又可分為梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。

（1）臨床表現(xiàn)

可以完全無(wú)自覺(jué)癥狀而因猝死或在體檢中被發(fā)現(xiàn)。多數(shù)患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立時(shí)或運(yùn)動(dòng)時(shí)的眩暈，甚至昏厥等表現(xiàn)。體檢可發(fā)現(xiàn)心臟輕度增大，可聞及第四心音，心尖部常有收縮期雜音；流出道有梗阻的病人可在胸骨左緣第3～4肋間聽(tīng)到較粗糙的噴射性收縮期雜音，該雜音受到心肌收縮力、左心室容量及射血速度的影響而有明顯變化。常因左室容積減少即前負(fù)荷減少（如屏氣，Valsava試驗(yàn)，含化硝酸甘油等）或心肌收縮力增加（如心動(dòng)過(guò)速、運(yùn)動(dòng)時(shí)）而增強(qiáng)。反之，左室容積增加（如下蹲時(shí)）或心肌收縮力低下時(shí)（如使用β受體阻滯劑等）則可減弱。這些特點(diǎn)可與主動(dòng)脈瓣狹窄相鑒別。

（2）治療

本病的治療原則為弛緩肥厚的心肌，防止心動(dòng)過(guò)速及維持正常竇性心律，減輕左室流出道梗阻和抗室性心律失常。

1）避免心肌收縮力增強(qiáng)：對(duì)病人進(jìn)行生活指導(dǎo)，提醒病人避免劇烈運(yùn)動(dòng)、持重或屏氣等，可減少猝死的發(fā)生。避免使用正性肌力藥物（如洋地黃）以及減輕心臟負(fù)荷的藥物，減少流出道梗阻。

2）目前常用β-腎上腺能阻滯劑，可使肥厚型梗阻性心肌病的心臟雜音減弱，如病人癥狀減輕可長(zhǎng)期應(yīng)用。長(zhǎng)期使用鈣通道阻滯劑也具有較好效果。但對(duì)梗阻型且有肺小動(dòng)脈嵌壓較高、既往有左心衰竭病史、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、房室傳導(dǎo)阻滯的病人則宜慎用。重癥梗阻型病人可以試用植入雙腔DDD型起搏器、介入治療（室間隔心肌化學(xué)消融術(shù)）或手術(shù)治療（切除肥厚的室間隔心?。?

對(duì)于肥厚型心肌病的擴(kuò)張型心肌病相患者采用擴(kuò)張型心肌病伴心力衰竭的治療措施。