1.圍產期型

圍產期時已有嚴重的腎囊性病變，累及90%集合管，同時有少量門靜脈周圍纖維增殖，于圍產期死亡。

2.新生兒型

累及60%集合管，伴輕度門靜脈周圍纖維增殖。于出生后1月出現(xiàn)癥狀，于幾個月時死于腎功能衰竭。

3.嬰兒型

嬰兒型表現(xiàn)為雙腎腫大，25%腎小管受累，肝、脾腫大伴中度門靜脈周圍纖維增殖醫(yī)學|教育網搜集整理。出生后3～6月出現(xiàn)癥狀，于兒童期因腎功能衰竭死亡。

4.少年型

少年型在13～19歲出現(xiàn)癥狀。腎臟損害相對輕微，僅有10%以下的腎小管顯示囊性變，偶爾發(fā)展成為腎功能衰竭。肝臟門靜脈區(qū)嚴重纖維性變。一般于20歲左右因肝臟并發(fā)癥、門靜脈高壓死亡。