1．分型：MENⅡ型又分ⅡA型和ⅡB型。ⅡA型均有甲狀腺髓樣癌，約40％的病人有嗜鉻細(xì)胞瘤，發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)。70％的嗜鉻細(xì)胞瘤為雙側(cè)的。l／4的MENⅡ型病人有甲狀旁腺功能亢進(jìn)。ⅡB型除了100％有甲狀腺髓樣癌，部分病人中發(fā)生嗜鉻細(xì)胞瘤外，其突出的特點(diǎn)為發(fā)生黏膜多發(fā)性神經(jīng)瘤。
2．臨床表現(xiàn)：甲狀腺髓樣癌常為雙側(cè)，病人就診時往往已有雙側(cè)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。臨床可出現(xiàn)低血鈣，但不發(fā)生抽搐，此種腫瘤細(xì)胞同樣可分泌多種激素，故臨床可表現(xiàn)面頸部潮紅、腹瀉等，尤其在晚期有多處轉(zhuǎn)移時癥狀顯著。嗜鉻細(xì)胞瘤可以同時存在或以后出現(xiàn)，臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓，也可以隱性存在，臨床上不出現(xiàn)癥狀。
MENⅡA型病人中約有60％的病例出現(xiàn)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。
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