去除病因與誘因;消除水腫、降低血壓;使蛋白尿減少乃至消失;提高血漿白蛋白、降低高脂血癥; 保護(hù)腎功能、避免復(fù)發(fā)。
免疫抑制劑治療為主,一般治療,對癥治療,中藥治療為輔。
有癥狀的患者應(yīng)臥床休息;提倡正常量優(yōu)質(zhì)蛋白飲食(1g/kg/d),高熱量(30~50 Kcal/Kg.d),水腫明顯者應(yīng)予低鹽飲食;少食動物油和含膽固醇高的食物,如蛋黃。
利尿消腫:以噻嗪類加保鉀利尿劑并用效果好;效果不佳時(shí),改用滲透性利尿劑(如低分子右旋糖酐),白蛋白,并用襻利尿劑(如速尿)。人體白蛋白的使用指征:①利尿不理想;②利尿后有血容量不足的表現(xiàn);③短期內(nèi)腎功能進(jìn)行性下降。利尿不宜太猛,易致血容量不足,形成血栓和電解質(zhì)失衡。
1.糖皮質(zhì)激素:抑制炎癥反應(yīng)、免疫反應(yīng)、醛固酮和抗利尿激素分泌,影響腎小球基底膜通透性等綜合作用發(fā)揮利尿、消除尿蛋白的療效。使用原則:始量足(1mg/kg, 8~12周);減量慢 (10%,2~3周),維持長(10mg/d半年至一年)。方法:早晨一次頓服;副作用:感染、糖尿病、骨質(zhì)疏松,消化道潰瘍,皮質(zhì)功能亢進(jìn)綜合征(滿月臉、水牛背),皮膚疾?。畀?、紫紋、多毛)和神經(jīng)精神異常(神志改變、情緒波動、行為異常、失眠)
2.細(xì)胞毒藥物:適應(yīng)癥:激素治療無效;患者對激素依賴;反復(fù)發(fā)作或重癥患者。
①環(huán)磷酰胺: 用量(2mg/kg/d, 總量6~8g);副作用:肝損害、出血性膀胱炎、骨髓抑制、脫發(fā)、胃腸反應(yīng)、性腺抑制等。
②環(huán)孢菌素A:抑制T輔助細(xì)胞和細(xì)胞毒T細(xì)胞。用量(3~5mg/kg/d),維持其血濃度谷值為100~200ng/ml。服藥2-3個(gè)月后緩慢減量,共服半年左右。副作用:肝、腎毒性,并可致高血壓、高尿酸血癥、多毛及牙齦增生等。
③他克莫司:他克莫司屬23元環(huán)大環(huán)酯,與淋巴細(xì)胞內(nèi)FK506結(jié)合蛋白(FKBP)結(jié)合,抑制Ca2 依賴性絲酸/蘇氨酸磷酸酶一神經(jīng)鈣蛋白的活性,阻斷了T淋巴細(xì)胞特異性轉(zhuǎn)錄因子(NF-ATc)的活化及白介素類(ILs)細(xì)胞因子的合成。他克莫司可抑制T、B淋巴細(xì)胞的增殖反應(yīng)。劑量:0.08~0.1mg/(kg·d),維持血清濃度在5~10ng/ml。副作用:肌肉震顫,血糖增高,一過性血肌酐增高,肝功能損害。
④嗎替麥考酚酯片:在體內(nèi)代謝為霉酚酸,后者為次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制劑,抑制鳥嘌呤單核苷酸的經(jīng)典合成途徑,故而選擇性抑制T、B淋巴細(xì)胞增殖及抗體形成。常用量為1.5~2.0g/d,分1~2次口服,共用3~6月,減量維持半年。副作用:不良反應(yīng)相對小。但劑量大時(shí),副反應(yīng)會增加,如輕微胃腸道反應(yīng),主要有惡心、嘔吐、腹瀉、便秘及消化不良;.骨髓抑制,包括貧血、白細(xì)胞減少及血小板減少;感染,可引起機(jī)會性感染,最常見的是巨細(xì)胞病毒感染,其次為HSV感染、帶狀皰疹及念珠菌感染。
可減少激素和細(xì)胞毒藥物的副作用;可選用中藥免疫抑制藥物:雷公藤多甙,昆明山海棠片,正清風(fēng)痛寧等;增加肝臟白蛋白合成:黃芪。