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自身免疫性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)有哪些?實(shí)驗(yàn)室檢查是什么?

2020-07-14 09:52 來(lái)源:醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)
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自身免疫性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)有哪些?實(shí)驗(yàn)室檢查是什么?為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家整理如下:

自身免疫性溶血性貧血(AIHA)系免疫功能調(diào)節(jié)紊亂,產(chǎn)生自身抗體或(和)補(bǔ)體吸附于紅細(xì)胞表面而引起的一種溶血性貧血。

一、臨床表現(xiàn)

1.溫抗體型AIHA

多數(shù)起病緩慢,臨床表現(xiàn)有貧血、溶血,半數(shù)有脾大,1/3有黃疸及肝大。急性型多發(fā)生于小兒,起病急驟,有寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉,嚴(yán)重者可出現(xiàn)休克和神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。

2.冷抗體型AIHA

包括冷凝集素綜合征和陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿。

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二、實(shí)驗(yàn)室檢查

1.典型血象:正常細(xì)胞性貧血,周?chē)梢?jiàn)球形細(xì)胞、幼紅細(xì)胞及少量鐵粒幼細(xì)胞。偶見(jiàn)紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。

2.骨髓象呈幼紅細(xì)胞增生,偶見(jiàn)紅細(xì)胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變。

3.抗人球蛋白(Coombs)試驗(yàn)

直接試驗(yàn)陽(yáng)性,溫抗體型AIHA主要為抗IgG和抗C3型,偶有抗IgA型,冷抗體型幾乎均為抗C3型。間接試驗(yàn)可為陽(yáng)性或陰性。

4.冷抗體型AIHA 冷凝集素試驗(yàn)陽(yáng)性或冷熱溶血試驗(yàn)陽(yáng)性。

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