肌營養(yǎng)不良的臨床分級和表現(xiàn)是內(nèi)科主治醫(yī)師考試會涉及的內(nèi)容，為了幫助大家了解，醫(yī)學教育網(wǎng)為大家整理如下：

1.Duchenne型肌營養(yǎng)不良

在3～5歲開始出現(xiàn)癥狀，出現(xiàn)行走和上樓困難，行走時出現(xiàn)鴨步。臥位起立時患者必須扶其他物體或者雙手支撐大腿。疾病晚期出現(xiàn)輕度肌病面容，可見骨骼肌肥大，腱反射降低或消失?；颊咴?～15歲時不能行走，一般在1S～25歲死亡，呼吸功能不全或肺炎是最常見死因。約90%的病人有心電圖異常改變。30%～40%的病人有智能障礙。

2.面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥

幼年或青春期隱匿發(fā)病。面肌受累較早，表現(xiàn)為睡眠時閉眼不緊、吹氣無力、苦笑臉容。逐步出現(xiàn)頸肌、肩胛帶肌、肱肌的萎縮、無力。肩胛帶和肱部肌肉萎縮，兩側(cè)肩峰明顯隆突。病程發(fā)展緩慢，軀干和骨盆帶肌較晚累及。偶伴腓腸肌肥大。

3.肢帶型肌營養(yǎng)不良

發(fā)病較早，癥狀較重，表現(xiàn)為骨盆帶肌和肩胛帶肌的肌肉萎縮無力，以致患者上樓費力，蹲起困難，雙上肢上舉困難，出現(xiàn)翼狀肩胛，面肌一般不受累?？捎须枘c肌肥大。

4.強直性肌營養(yǎng)不良

發(fā)病年齡在30歲以后，主要癥狀為肌無力、肌萎縮和肌強直。萎縮和無力表現(xiàn)為四肢不靈活，前臂及手部肌肉萎縮，下肢有足下垂及跨閾步態(tài)。萎縮還可發(fā)展至面肌、咬肌、顳肌和胸鎖乳突肌，故病人面容瘦長，顴骨隆起，呈斧狀臉，頸消瘦而稍前屈。部分病人可有構(gòu)音障礙及吞咽困難。肌肉用力收縮后不能正常松開，如患者持續(xù)握拳后不能立即將手松開，需重復數(shù)次后才能放松；用力閉眼后不能立即睜眼，愈咀嚼時不能張口等。用診錘叩擊肌肉的肌呈持續(xù)收縮，局部有肌球形成，此體征對診斷本病有重要價值。伴隨白內(nèi)障、內(nèi)分泌癥狀如額禿（男性）和睪丸或卵巢萎縮、心臟病、胃腸道和智力障礙等。 

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