吉蘭-巴雷綜合征——2021年臨床助理醫(yī)師考試，相信是考生們關注的事情，醫(yī)學教育網小編整理了考試重點內容，希望對考生復習有所幫助。

第二章　急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經病

急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經病又稱吉蘭-巴雷綜合征（GBS）是指一組急性或亞急性起病的周圍神經疾病，世界各地、各種年齡均可發(fā)病。

一、臨床表現(xiàn)

1.一般表現(xiàn)　在我國以兒童及青壯年較多，一年四季均可發(fā)病，我國以夏秋季多見，病前1～3周常有感染病史。

2.運動障礙　四肢對稱性弛緩性癱瘓，多自下肢開始逐漸上升，也可四肢同時出現(xiàn)，肢體呈弛緩性癱瘓。多為數天至2周達高峰。肌萎縮多不明顯，部分病例可出現(xiàn)，一般肢體遠端較明顯，嚴重病例可波及肋間肌和膈肌導致呼吸肌麻痹。

3.感覺癥狀　在發(fā)病初期，幾乎所有患者都有四肢麻木等主訴，常開始于四肢遠端，逐漸向近端發(fā)展。多數病例，當延及腕部及踝部就不再進展，呈所謂“手套”“襪子”型分布，感覺障礙遠比運動障礙輕，可有可無。常有小腿的腓腸肌壓痛。

4.腦神經受累　30%～40%的患者可合并有腦神經受累，成人以雙側周圍性面癱較常見，兒童以延髓麻痹常見；也可有動眼、展、舌下、三叉神經等受累。

5.自主神經系統(tǒng)障礙　自主神經受損癥狀十分常見，交感和副交感神經功能不全的癥狀均可見到，如心動過速、周圍血管張力降低致體位性低血壓、全身發(fā)熱、面部潮紅、發(fā)汗異常。括約肌一般不受影響，但因臥位和腹肌無力，偶可發(fā)生暫時性排尿困難，甚至尿潴留。

【經典例題1】

吉蘭-巴雷綜合征的典型臨床表現(xiàn)之一為四肢遠端

A.疼痛明顯

B.感覺障礙比運動障礙輕

C.感覺障礙比運動障礙明顯

D.感覺和運動障礙均十分嚴重

E.僅有感覺障礙

［參考答案］1.B

二、輔助檢查

1.腦脊液　典型的改變?yōu)榈鞍?細胞分離（2周最明顯），即蛋白升高而細胞數正常，為本病特點之一。

2.肌電圖　早期肢體遠端的神經傳導速度可正常，隨著病情的發(fā)展，神經傳導速度明顯減慢，遠端潛伏期延長，波幅輕度異常。

三、診斷

①病前1～3周有感染史；②急性或亞急性起病，起病時無發(fā)熱；③四肢對稱性的周圍性癱瘓，四肢癱時肌張力低、腱反射明顯減退或消失；④四肢遠端手套和襪子型的感覺障礙；⑤可伴有腦神經損害；⑥大、小便功能正常；⑦病后2周腦脊液有蛋白-細胞分離現(xiàn)象；⑧肌電圖神經傳導速度減慢。

四、鑒別診斷

脊髓灰質炎；低血鉀型周期性癱瘓；功能性癱瘓；重癥肌無力。

五、治療

1.治療原則　主要包括對癥、支持療法和針對病因治療兩方面，急性期是否用激素治療尚有爭議。近年來，血漿交換療法、大劑量免疫球蛋白靜脈注射均在使用。

2.呼吸肌麻痹的處理　本病的主要危險是呼吸麻痹，須保持呼吸道通暢，定時翻身拍背，使呼吸道分泌物及時排出，預防肺不張及呼吸道感染，密切觀察呼吸困難程度、肺活量和血氣分析的改變，以便及時做出使用呼吸機的決定。

【經典例題2】

吉蘭-巴雷綜合征患者病后五天出現(xiàn)嚴重面神經麻痹、吞咽困難，嚴重呼吸麻痹、構音含糊。首選的治療是

A.抗生素治療

B.氣管切開并用呼吸機

C.腎上腺糖皮質激素

D.鼻飼流質

E.大量維生素

［參考答案］2.B

【敲黑板】

吉蘭巴雷四主征，運動感覺腦神經，

下向上，外往里，重運動，輕感覺，

總是雙側總出汗。

吉蘭巴雷綜合征主要臨床表現(xiàn)為四大主征，運動障礙（四肢下運動神經元癱瘓）、感覺癥狀（手套襪套樣感覺減退）、腦神經損害和自主神經功能損害。以運動癥狀為重，雙側對稱。當出現(xiàn)呼吸困難時，首選治療方法為氣管切開，呼吸機輔助呼吸。還考核了一個知識點，就是吉蘭巴雷綜合征的另一個名稱，急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病。

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