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【風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病】系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷、鑒別及治療
1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷
SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)——美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì),1997年
(1)頰部紅斑——兩顴部位固定紅斑。
(2)盤(pán)狀紅斑——片狀,周邊高起于皮膚,可有脫屑、色素脫失和萎縮。
(3)光過(guò)敏——日光照射后出現(xiàn)皮疹,或原有皮疹加重。
(4)口腔潰瘍——口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無(wú)痛性。
(5)關(guān)節(jié)炎——關(guān)節(jié)疼痛或伴腫脹,但極少出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。
(6)漿膜炎——胸膜炎或心包炎。
(7)腎臟病變——尿蛋白(+++)或大于0.5g/24h,或出現(xiàn)管型尿。
(8)神經(jīng)病變——癲癇發(fā)作或精神病樣表現(xiàn),除外藥物或代謝紊亂。
(9)血液學(xué)疾病——溶血性貧血,或白細(xì)胞減少,或血小板減少。
(10)免疫學(xué)異常——抗Sm抗體,或抗dsDNA抗體,或抗磷脂抗體陽(yáng)性(包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性中一項(xiàng)陽(yáng)性)。
(11)抗核抗體陽(yáng)性。
符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者,在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后,可診斷SLE。
2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療
(1)一般治療:避免陽(yáng)光直接照射,急性期應(yīng)休息,積極控制感染,治療并發(fā)癥。
(2)藥物:
1)糖皮質(zhì)激素:主要藥物。
潑尼松,晨起頓服,3——4周病情逐漸穩(wěn)定,之后以每1——2周減少10%;
減至<0.5mg/(kg·d)后,進(jìn)一步減慢;
維持劑量盡量<10mg/d。
【激素沖擊療法】
甲潑尼龍500——1000mg,靜滴,每天一次,連用3天為一療程。
用于:急性暴發(fā)性危重SLE,如急進(jìn)性腎衰竭、重癥神經(jīng)精神狼瘡、嚴(yán)重溶血性貧血。
2)免疫抑制劑
病情嚴(yán)重者需要在激素基礎(chǔ)上聯(lián)合免疫抑制劑的治療。
加用免疫抑制劑有利于更好的控制SLE活動(dòng),減少激素用量并減少SLE復(fù)發(fā)。
①環(huán)磷酰胺:口服。嚴(yán)重病例可以用靜脈沖擊療法。
②嗎替麥考酚酯:狼瘡腎炎維持治療階段的首選!
③硫唑嘌呤:適用于中等度嚴(yán)重病例或維持治療。
④環(huán)孢素。
⑤抗瘧藥:治療SLE的基礎(chǔ)用藥!硫酸羥氯喹。對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)痛等輕型患者有效。
3)生物制劑。
4)其他。
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