尿素循環(huán)中涉及多個(gè)關(guān)鍵酶，它們在肝臟細(xì)胞內(nèi)催化一系列反應(yīng)，將氨轉(zhuǎn)化為尿素。這些關(guān)鍵酶主要包括：
1. 氨基甲酰磷酸合成酶I (CPS I)：這是尿素循環(huán)的第一步反應(yīng)中的酶，負(fù)責(zé)將氨和二氧化碳轉(zhuǎn)化成氨基甲酰磷酸。
2. 鳥氨酸轉(zhuǎn)氨基甲酰酶（OTC）：該酶催化鳥氨酸與氨基甲酰磷酸生成瓜氨酸的過程。
3. 瓜氨酸酶或精氨琥珀酸合成酶 (ASS)：此酶參與了將瓜氨酸和天冬氨酸轉(zhuǎn)化為精氨琥珀酸的步驟。
4. 精氨琥珀酸裂解酶 (ASL)：負(fù)責(zé)將精氨琥珀酸裂解為延胡索酸和精氨酸的過程。
5. 精氨酸酶（ARG）：這是尿素循環(huán)的最后一環(huán)，其作用是水解精氨酸生成鳥氨酸和尿素。

這些酶共同協(xié)作完成整個(gè)尿素循環(huán)過程。任何一種酶的缺陷都可能導(dǎo)致相應(yīng)的代謝障礙，進(jìn)而影響體內(nèi)氨的正常排出。