溶血性貧血是臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試中內(nèi)科學(xué)《血液系統(tǒng)》?？嫉闹R點，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理如下：

【考頻指數(shù)】★★

2.確定存在溶血的實驗室檢查

（1）紅細(xì)胞壽命縮短是溶血的直接證據(jù)。

（2）紅細(xì)胞大量破壞的間接證據(jù)

膽紅素增高：間膽升高為主，同時伴尿膽原和糞膽原增多；血清乳酸脫氫酶升高。

（3）紅細(xì)胞代償性增生證據(jù)

網(wǎng)織紅細(xì)胞增多、骨髓紅系增生，粒：紅比值明顯減低。

各類型的溶血性貧血都具有上述實驗室檢查異常

（4）提示血管內(nèi)溶血的檢查

血紅蛋白血癥（血清游離血紅蛋白升高）、血紅蛋白尿（醬油色尿）、含鐵血黃素尿（Rous試驗陽性）、血清結(jié)合珠蛋白降低、外周血涂片中破碎紅細(xì)胞。

（5）確定溶血性貧血病因的實驗室檢查

1）紅細(xì)胞形態(tài)：球形紅細(xì)胞增多見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥；橢圓形紅細(xì)胞見于遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥；靶形紅細(xì)胞見于海洋性貧血。

2）紅細(xì)胞滲透脆性試驗：脆性增高見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥。

3）抗人球蛋白試驗（Coomb‘s試驗）：自身免疫性溶血性貧血。

4）酸溶血試驗（Ham試驗），蔗糖水溶血試驗及蛇毒因子溶血試驗，CD55、CD59檢測：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）。

5）血紅蛋白電泳和血紅蛋白F定量測定：異常血紅蛋白病和海洋性貧血。

6）紅細(xì)胞酶活性測定：酶缺陷引起的溶血性貧血。

7）高鐵血紅蛋白還原試驗：G6PD缺乏。

3.自身免疫性溶血性貧血根據(jù)自身抗體作用于紅細(xì)胞所需溫度不同可分為溫抗體型和冷抗體型。

4.溶血的治療

（1）糖皮質(zhì)激素治療：適用于免疫性溶血性貧血，PNH.

（2）脾切除治療：適用于紅細(xì)胞主要在脾臟破壞者，如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、某些類型的血紅蛋白病，以及溫抗體型自身免疫性溶血性貧血糖皮質(zhì)激素治療無效或需要大劑量維持者。

（3）輸血：貧血嚴(yán)重者，以輸注洗滌RBC為宜。

5.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

（1）定義：后天獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的溶血性貧血，血管內(nèi)溶血。臨床上以間歇發(fā)作性睡眠后血紅蛋白尿為特征。

（2）臨床特征：反復(fù)發(fā)作血紅蛋白尿，貧血，血栓。

（3）實驗室檢查：貧血；Rous試驗、酸溶血試驗（Ham試驗）、蔗糖水試驗及蛇毒因子溶血試驗中任意兩項陽性。CD55，CD59陰性細(xì)胞增多。

（4）鑒別診斷：PNH與再障有密切的關(guān)系，可相互轉(zhuǎn)化，成為再生障礙性貧血-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征。

（5）治療：糖皮質(zhì)激素，碳酸氫鈉，輸血等。其中糖皮質(zhì)激素；糖皮質(zhì)激素是治療溫抗體型AIHA的主要藥物。紅細(xì)胞恢復(fù)正常后維持治療劑量1個月，以后逐漸減量。小劑量潑尼松（5～10mg/d）持續(xù)至少3～6個月。治療3周無效或需要潑尼松10mg/d以上才能維持者應(yīng)改換其他療法。

【進(jìn)階攻略】

重點是將前面的幾種類型貧血的特殊表現(xiàn)記住，也算是考試的題眼，遇到此類關(guān)鍵詞，可以盡快做出診斷或者疑似診斷。

黃疸+貧血=溶血性貧血；

腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸=急性溶血性貧血；

黃疸+貧血+脾大=慢性溶血性貧血；

反甲或匙狀甲——缺鐵性貧血；

Plummer-Vinson綜合征——缺鐵性貧血；

異食癖——缺鐵性貧血；

“鏡面舌”或“牛肉舌”——巨幼細(xì)胞性貧血、惡性貧血；

感覺異常——巨幼細(xì)胞性貧血、惡性貧血；

黃疸——溶血性貧血；

血紅蛋白尿——溶血性貧血。

【易錯易混辨析】

以下幾類臨床表現(xiàn)易與溶血性貧血混淆：1.貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多：如失血性、缺鐵性或巨幼細(xì)胞貧血的恢復(fù)早期；2.非膽紅素尿性黃疸：如家族性非溶血性黃疸；3.幼粒幼紅細(xì)胞性貧血伴輕度網(wǎng)織紅細(xì)胞增多：如骨髓轉(zhuǎn)移瘤。以上情況雖類似溶血性貧血，但本質(zhì)不是溶血，缺乏實驗室診斷溶血的證據(jù)，故容易鑒別。

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）與再生障礙性貧血的鑒別要點是：

A.正色素性貧血

B.外周血CD55和CD59陰性細(xì)胞增多

C.出現(xiàn)全血細(xì)胞減少

D.Coomb‘s試驗

E.NAP積分

2.溶血性貧血時，能提示骨髓代償性增生的實驗室檢查是

A.周圍血出現(xiàn)晚幼紅細(xì)胞

B.周圍血出現(xiàn)破碎紅細(xì)胞

C.血清膽紅素增高

D.血清結(jié)合珠蛋白降低

E.尿含鐵血黃素試驗陽性

3.下列能直接提示紅細(xì)胞破壞增多的檢查是外周血

A.網(wǎng)織紅細(xì)胞增多

B.見到晚幼紅細(xì)胞

C.見到晚幼粒細(xì)胞

D.見到破碎紅細(xì)胞

E.靶形紅細(xì)胞增多

4.可能引起紅細(xì)胞滲透脆性增高的溶血性貧血是

A.α海洋性貧血

B.β海洋性貧血

C.鐮刀細(xì)胞性貧血

D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

E.遺傳性球形細(xì)胞增多癥

二、A2型選擇題

1.男，44歲，頭暈、乏力、面色蒼白3年。鞏膜輕度黃染，脾肋下2cm.血紅蛋白56g/L，紅細(xì)胞1.8×1012/L，白細(xì)胞2.2×109/L，血小板32×109/L，骨髓增生減低，但紅系增生，以中、晚幼紅為主，尿Rous試驗（+），Ham（+）首先考慮

A.缺鐵性貧血

B.巨幼細(xì)胞貧血

C.再生障礙性貧血

D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

E.自身免疫性溶血性貧血

2.男，15歲，貧血伴尿色黃6年，未診治。其弟弟有類似表現(xiàn)。查體：鞏膜輕度黃染，脾肋下2cm檢查：Hb 70g/L，MCV 70fl，MCHC 29%，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.09，尿膽紅素陰性，尿膽原強(qiáng)陽性。下列檢查對診斷最有幫助的是

A.酸溶血試驗

B.自體溶血試驗

C.Coomb‘s試驗

D.血紅蛋白電泳

E.紅細(xì)胞脆性試驗

三、A3/4型選擇題

年輕女性，19歲。因面色蒼白，頭暈乏力入院，查體：鞏膜、皮膚輕度黃染，脾臟腫大；Hb 87g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.05，細(xì)胞形態(tài)為紅細(xì)胞體積小，紅細(xì)胞滲透脆性增高，其父也有類似表現(xiàn)。

1.要明確診斷，最有價值的實驗室檢查是

A.周圍血片

B.骨髓象

C.血清鐵、總鐵結(jié)合力

D.血紅蛋白電泳

E.肝功能試驗

2.考慮治療措施時應(yīng)首選

A.輸血

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.B

【答案解析】再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥不發(fā)作型鑒別較困難。但陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿出血、感染均較少、較輕，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值大于正常，骨髓多增生活躍，幼紅細(xì)胞增生較明顯，含鐵血黃素尿試驗（Rous）可陽性，酸化血清溶血試驗（Ham）和蛇毒因子溶血試驗多陽性，紅細(xì)胞微量補體敏感試驗（mCLST），CD55、CD59等可檢出PNH紅細(xì)胞，N-ALP減少，血漿及紅細(xì)胞膽堿酯酶明顯減少。

2.A

【答案解析】溶血性貧血時骨髓增生活躍，以幼紅細(xì)胞增生明顯。粒系、巨核細(xì)胞系正常。血間接膽紅素增高，血清結(jié)合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陰性。周圍血出現(xiàn)晚幼紅細(xì)胞提示骨髓代償性增生。

3.D

【答案解析】紅細(xì)胞破壞增多的檢查主要包括：血中游離膽紅素增多、尿膽原升高、血清結(jié)合珠蛋白降低、血漿游離血紅蛋白升高、尿血紅蛋白陽性、乳酸脫氫酶升高、破碎和畸形紅細(xì)胞升高、紅細(xì)胞壽命縮短。網(wǎng)織紅細(xì)胞的測定是紅細(xì)胞代償性增生的檢查，晚幼紅、晚幼粒均是骨髓造血功能的檢測，靶形紅細(xì)胞主要見于海洋性貧血。

4.E

【答案解析】α海洋性貧血是由于α珠蛋白生成障礙引起；β海洋性貧血是由于β珠蛋白生成障礙引起；鐮刀細(xì)胞貧血是由于紅細(xì)胞形狀鐮變引起；陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是由于紅細(xì)胞對補體敏感增加引起；遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是由于紅細(xì)胞膜先天缺陷，滲透脆性增高引起。故選E.

二、A2型選擇題

1.D

【答案解析】根據(jù)患者頭暈、乏力、面色蒼白病史、血常規(guī)特點考慮患者為貧血。根據(jù)特異性的檢查：尿Rous試驗（含鐵血黃素尿試驗）和Ham試驗（酸溶血試驗）對于診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿具有很高的特異性。鞏膜黃染及脾大可為溶血造成。故選D.

2.E

【答案解析】考慮應(yīng)該是遺傳性球形細(xì)胞增多癥，A是診斷PNH，但患者沒有血紅蛋白尿而且PNH不會有脾大，B自體溶血試驗見于藥物相關(guān)性免疫性溶血性貧血、溶血性貧血，C是診斷自身免疫溶血性貧血的，不是遺傳病，此病屬于正細(xì)胞貧血?；颊呙黠@是小細(xì)胞貧血，D是診斷海洋性貧血的，也是顯性遺傳，但是出生就會發(fā)病，E最符合。

三、A3/4型選擇題

1.A

【答案解析】周圍血片球形紅細(xì)胞增多＞10%是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的特征。

2.C

【答案解析】脾切除對本病有顯著療效。

3.C

【答案解析】臨床癥狀（貧血、黃疸、脾大），紅細(xì)胞滲透脆性增加及家族史支持遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥。

四、B型選擇題

1.C

2.E

【答案解析】缺鐵性貧血和巨幼細(xì)胞貧血外周血中，一般為紅細(xì)胞減少。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿會出現(xiàn)全血細(xì)胞減少，但酸溶血試驗（Ham試驗）陰性可排除該病。自身免疫性溶血性貧血可出現(xiàn)紅細(xì)胞和血小板減少。Coomb‘s試驗又叫抗人球蛋白試驗，是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要依據(jù)。

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