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關(guān)于“精神神經(jīng)系統(tǒng)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病考點總結(jié)”的內(nèi)容,相信參加2021年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試的考生都在關(guān)注,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家總結(jié)了急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的考點,詳情如下:
(6)GBS可有變異型急性運動軸索型神經(jīng)病;急性運動感覺軸索型神經(jīng)病;Fisher綜合征及不能分類的GBS:包括“全自主神經(jīng)功能不全”和極少數(shù)復(fù)發(fā)型GBS。
(7)腦脊液蛋白細胞分離是本病特征性表現(xiàn),這在起病后兩周較為明顯
(8)電生理檢查運動及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)明顯減慢、失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)。早期可有F波或H反射延遲或消失。
(9)腓腸神經(jīng)活檢顯示脫髓鞘和炎性細胞浸潤提示GBS。
3.診斷及鑒別診斷
(1)診斷:根據(jù)病前的感染史,急性或亞急性起病,四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱瘓,感覺異常及腦神經(jīng)受累,CSF蛋白細胞分離及早期F波或H反射延遲等診斷不難。
(2)鑒別診斷
1)低血鉀型周期性癱瘓起病快,恢復(fù)也快,無感覺障礙,血鉀低,腦脊液正常。
2)脊髓灰質(zhì)炎多在發(fā)熱數(shù)日后出現(xiàn)癱瘓,常累及一側(cè)下肢,無感覺障礙及腦神經(jīng)受累。
3)功能性癱瘓根據(jù)神經(jīng)體征不固定、腱反射活躍及精神誘因等鑒別。
4.治療
(1)病因治療:血漿交換;免疫球蛋白靜脈滴注;激素應(yīng)用與否尚有爭議。
(2)輔助呼吸。
(3)對癥治療和預(yù)防并發(fā)癥。
【進階攻略】
考核較少,重點掌握以下核心內(nèi)容:臨床表現(xiàn)——軟癱。建議重點掌握。
運動障礙:四肢對稱性無力,癱瘓為弛緩性。運動障礙比感覺障礙重(可以和小兒麻痹癥鑒別);腓腸肌壓痛;腦脊液蛋白細胞分離(蛋白高,細胞正常)這是特征性表現(xiàn)。用不用激素有爭議;最主要是血漿交換。
【易錯易混淆辨析】
四肢對稱性無力+手套感襪子感+腓腸肌壓痛=格林-巴利綜合征
腦脊液蛋白細胞分離(蛋白高,細胞正常)=格林-巴利綜合征
【知識點隨手練】
一、A1型選擇題
1.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的主要臨床表現(xiàn)是
A.肢體對稱性麻木
B.肢體對稱性無力
C.發(fā)作性肢體無力
D.發(fā)作性肢體麻木
E.雙側(cè)眼外肌癱瘓
2.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病不常見的表現(xiàn)為
A.視神經(jīng)視盤水腫
B.雙側(cè)面神經(jīng)麻痹
C.雙側(cè)舌咽神經(jīng)麻痹
D.腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象
E.運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常
二、A2型選擇題
1.男,26歲。感冒2周后出現(xiàn)雙下肢近段無力。查體:雙上肢肌力3級,雙下肢肌力3級,四肢腱反射消失,手套襪子樣痛覺減退,雙腓腸肌壓痛陽性
A.急性脊髓炎
B.脊髓壓迫癥
C.周期性麻痹
D.急性肌炎
E.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病
【知識點隨手練參考答案及解析】
一、A1型選擇題
1.B
【答案解析】多發(fā)性神經(jīng)病有共同的臨床表現(xiàn)為肢體遠端對稱性分布的感覺、運動及自主神經(jīng)障礙,故排除C、D。慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病才會明顯累積感覺障礙,急性一般不如運動障礙那么明顯,所以排除A。急性可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹,所以會出現(xiàn)雙側(cè)眼外肌麻痹,而不是癱瘓,所以排除E。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病即吉蘭-巴雷綜合征,是一種急性免疫介導(dǎo)的多發(fā)性神經(jīng)炎。臨床可出現(xiàn)運動障礙,常為四肢遠端的對稱性無力,很快加重向近端發(fā)展,有的則由近端向遠端發(fā)展。典型的表現(xiàn)為四肢對稱性、進行性弛緩性癱瘓。肌力弱、肌張力低,可有肌萎縮,故選B。
2.A
【答案解析】急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的腦脊液可出現(xiàn)蛋白-細胞分離現(xiàn)象,所以排除D。30%~40%的病人可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹,以面神經(jīng)麻痹最為常見,表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)周圍神經(jīng)性面癱,其次是舌咽、迷走神經(jīng)麻痹。動眼、三叉、外展、舌下神經(jīng)損害少見,所以排除B、C。疾病早期神經(jīng)沖動傳導(dǎo)速度可以正常,但F波的潛伏期已延長,病情進展發(fā)生節(jié)段性脫髓鞘時,神經(jīng)沖動傳導(dǎo)速度減慢明顯,故除E。病患偶見視乳頭水腫,故選A。
二、A2型選擇題
1.E
【答案解析】四肢對稱性、進行性弛緩性癱瘓。肌力弱、肌張力低,可有肌萎縮,這是急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病運動障礙的典型表現(xiàn)。典型病人檢查可有手套、襪套樣感覺障礙及肌肉疼痛。腱反射減弱或消失也是臨床的重要體征,其程度與肢體的運動障礙并行。故選E。
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